(一)ANCA与原发性小血管炎韦格纳肉芽肿(WG),显微多动脉炎(MPA),坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关,临床上已将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。ANCA,特异性PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感特异的血清学检测项目。
1、抗PR3抗体特异性PR3抗体为WG的标志性抗体,抗PR3抗体荧光模型以c-ANCA为主。但以c-ANCA诊断WG特异性为90%,而以抗PR3抗体的特异性可超过95%.抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中业可以检测出来,但阳性率较低。
抗PR3抗体敏感度与疾病的活动性及病程有关,在疾病的早期症状不明显时,就可出现阳性。因而抗PR3抗体常作为WG的早期诊断、疗效判断、复发估计的指标,对临床治疗有重要的参考价值。
2、抗MPO抗体抗MPO抗体荧光模型以p-ANCA为主,主要与MPA、NCGN、CSS相关。还可见于其他疾病,如节结性多动脉炎,抗肾小球基底膜肾病,WG,SLE,RA,药物诱导的狼疮,Felty综合症等。抗体滴度与疾病活动性相关,可用于早期诊断、疗效判断、复发估计的指标,对临床治疗有重要的参考价值。
抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN,对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%.因而每一个不明原因的血管炎或肾小球肾炎的患者,都应该检测ANCA.
(二)ANCA与药物诱导性血管炎近年来不断有药物治疗引起的ANCA阳性的病例报道,如丙基硫氧嘧啶,肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,青酶胺,美满霉素,他巴唑/甲巯咪唑等。其中报道比较多的是长期使用丙基硫氧嘧啶引起的ANCA,其特点是滴度高,抗体谱广(抗原主要是MPO,也可同时伴有或单独出现其他靶抗原,如PR3,LF,CathG,BPI,LYS等)。
药物诱导性血管炎患者临床表现与原发性血管炎类似,停止丙基硫氧嘧啶用药后,临床症状好转,ANCA可转阴。因此,长期使用丙基硫氧嘧啶治疗过程中,应定期检测ANCA,及早发现药物诱导性血管炎。
(三)ANCA与其他疾病除原发性血管炎外,其他一些疾病中也可出现ANCA,主要为p-ANCA,其靶抗原并非PR,MPO,而是LF,CathG,BPI,LYS等。
1、慢性炎症性肠病(CIBD)
CIBD是一种消化系统的自身免疫性疾病,包括溃疡性结肠炎(UC),克罗恩病(CD)两种。以往的CIBD诊断依赖X线检查,内窥镜及组织学诊断,缺乏有效的试验室指标。近年来研究发现UC病人血清中ANCA阳性率为60-80%,而CD患者的阳性率为10-20%,多为p-ANCA,相关靶抗原有BPI等。滴度与疾病的活动度和病程无关。因为p-ANCA在UC阳性率高,CD阳性率低,故可作为两者的鉴别诊断及UC早期诊断指标。
2、结缔组织病在结缔组织病中,ANCA阳性主要见于SLE和RA,其他结缔组织病中少见。但文献报道在SLE和RA阳性率差异特别大(16-69%),这可能与使用方法,抗原基质片及工作人员水平有很大关系。
SLE中ANCA阳性可能与慢性炎症反应有关,如动脉炎,浆膜炎和CRP增加等。有报道抗MPO抗体与RA的关节外损害及血管损害有关。
3、自身免疫性肝病在自身免疫性肝病中,也可检测到p-ANCA.在原发性硬化性胆管炎(PSC)患者中,p-ANCA阳性率高达70-80%,是该病重要的血清学指标。
4、其他疾病有文献报道,HIV,阿米巴,细菌感染以及不明原因的肺部慢性炎症及纤维化患者中有p-ANCA阳性。
ANCA是中性粒细胞胞浆抗体,是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,目前已经成为部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。
抗原主要为髓过氧化物酶(MPO)。pANCA不如cANCA具有诊断特异性。pANC阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、 显微镜下多动脉炎(MPA)。
也可见于Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA阳性率几乎相同。相对而言,pANCA患者的血管炎病变程度重,常有多系统损害。
cANCA:
抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿(阳性率占80%,且与病程、严重性和活动性有关)。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性,致上下呼吸道坏死,肉芽肿形成。
C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎(MPA)、Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。
以上内容参考:百度百科-抗中性粒细胞胞浆抗体
C-ANCA是诊断多发性肉芽肿(Weaner’s granulomatosis,WG)非常敏感的指标,也少见于微小多动脉炎(microscopic polyarteritis,MPA),Churg-Strauss综合征、经典的结节性多发性动脉炎。 P-ANCA见于肾性血管炎,急性进行性肾小球肾炎(rapidly pro-Gressive lomemlonephritis,PRGN),风湿性和胶原性血管疾病。X-ANCA或P-ANCA见于溃疡性结肠炎,自身免疫性肝炎,原发性硬化胆管炎。 扩展资料: 检测方法: ANCA的检测方法有许多种,包括IFF、RIA、ELISA、Western印迹法、斑点