biàn yìng xìng ròu yá zhǒng
2 英文参考allergic granuloma
3 疾病别名过敏性肉芽肿,变应性肉芽肿病,变态反应性肉芽肿病,过敏性肉芽肿症,过敏性肉芽肿性血管炎,ChurgStrauss 综合征
4 疾病代码
ICD:L92
5 疾病分类
风湿免疫科
6 疾病概述变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。
本病任何年龄皆可发病，男女的发病率比为1.1∶3，发病年龄从7 岁至74 岁均有报道。平均发病年龄大约为40 岁。本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两叁个月至数年发作1 次。急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。
7 疾病描述变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951 年Churg 和Strauss 将这一组疾病命名为过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angiitis and granulomatosis)。他们认为过敏因素在该病的发生过程中起重要作用。首次将此病从PAN 中鉴别开来，并提出本病可看作是PAN 与韦格内肉芽肿的中间型，或为吕弗硫综合征与韦格内肉芽肿的中间型。
8 症状体征本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两叁个月至数年发作1 次。急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。ChurgStrauss 综合征的主要表现见表1。
1.疾病的分期 Lanham 等将ChurgStrauss 综合征的发生发展分为3 个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10 年以上，有时可长达30 年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。③第叁阶段为系统性血管炎期。临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3 年)后出现。哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现
(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是ChurgStrauss 综合征最常见的初发症状。另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是ChurgStrauss 综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35 岁以后开始出现。在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。呈斑片状，边缘不整齐，弥漫性分布，无肺叶或肺段分布特点等。有时也可见有肺间质的浸润和双侧弥漫性结节性浸润，但很少形成空洞。有25%～50%的患者有胸膜的浸润，表现为胸腔积液和胸膜摩擦音，但一般出现较晚。有时也可见有肺门淋巴结肿大。
3.皮肤的表现 约2/3 的患者有皮肤的损害。这也反映了变应性肉芽肿以小血管受累为主的特征。主要表现为各种皮疹，例如类似于多形红斑的红斑丘疹性皮疹、出血性皮疹(瘀点或瘀斑)。有一半左右的患者可出现皮肤的紫癜。皮疹多见于四肢，尤其是肘部伸侧，其次是指(趾)处。30%的患者可出现皮下结节，好发于头皮及四肢末端。它与其他疾病中出现的结节有所不同，组织病理学改变有特异性，常表现为ChurgStrauss 综合征典型病例改变。皮肤的网状青斑也多见。
4.神经系统表现 ChurgStrauss 综合征的神经系统表现以外周神经受累为主，常表现为多发性单神经炎。发生率为63%～75%。运动和感觉异常的症状为非对称性的，主要见于下肢，特别是坐骨神经和它的腓侧和胫侧分支受累最常见。桡神经、尺神经和正中神经一般较少累及。多发性单神经炎不经治疗也可逐渐恢复，经治疗后可完全恢复而不留后遗症。在疾病晚期出现的外周神经受累，感觉异常比运动障碍更常见。本病较少累及中枢神经系统。最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎。
5.心脏表现 变应性肉芽肿常有心脏的受累，也是引起死亡的主要原因之一。可表现为充血性心力衰竭，严重的心功能不足等。Lanham 等报道有50%的患者可有心电图的异常，25%的患者可发展出现充血性心力衰竭。病理学主要表现为肉芽肿形成和冠状动脉血管炎。
6.消化系统表现 有17%～62%的变应性肉芽肿患者可出现消化道症状，包括腹痛、腹泻和胃肠道出血。其发生的机制可能是由于肠系膜血管炎(较常见)和肠壁的嗜酸性粒细胞浸润(较少见)。大量嗜酸性粒细胞浸润可表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎。部分患者黏膜下嗜酸性粒细胞浸润同时伴肉芽肿形成，可出现结节性肿块，压迫胃肠道，引起胃肠梗阻。嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜，引起腹膜炎，表现为腹水，内含大量嗜酸性粒细胞，有一定的特征性。结肠受累少见，表现为以回盲部和降结肠为主的多发性溃疡。病变侵犯肝脏或大网膜时常形成腹部包块。
7.肾脏表现 约16%～80%的患者有肾脏受累。变应性肉芽肿肾脏的损伤相对较轻，临床上主要表现为镜下血尿和(或)蛋白尿，有时可自行消退。但少数也可发展为严重肾功能不全而需要透析治疗。变应性肉芽肿的肾脏病理主要表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎，可有新月体形成。其他的表现还有肾的血管炎、肾间质的嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。
8.关节和肌肉表现 有20%～51%的患者有多关节痛和关节炎。关节炎一般在血管炎期出现，任何部位的关节均可受累，表现为游走性关节痛。肌痛也很常见，主要位于小腿部肌肉，呈痉挛性痛。腓肠肌痉挛性疼痛往往是变应性肉芽肿血管炎期早期表现之一。
9 疾病病因本病的发病原因尚不十分清楚，粉尘颗粒、禽类抗原和自身抗原可能是触发本病的主要原因。动物实验和临床研究均证明，CSS 是由免疫发病机制所造成。免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应、IgE 介导的Ⅰ型变态反应和致敏T 细胞介导的Ⅳ型变态反应，均可能参与本病的病理过程。进入体内的有机抗原能够直接激活补体旁路途径，从而使C3 裂解为C3b 和趋化因子C3a， C3a 可诱导体内的巨噬细胞释放溶酶体酶。该类酶进一步裂解补体产生更多的具有趋化作用的补体产物C3a、C5a 和C5、6、7，以及具有多种生物功能的C3b，C3b 进一步补充本身消耗，并激活巨噬细胞，从而形成一种炎症“放大反馈环”。这种机制可以解释肺及系统性肉芽肿性血管炎的形成。动物实验发现：巨噬细胞吞噬进入体内的抗原物质，使其本身释放溶酶体酶，后者可促使裂解C3 和其他补体成分，使之产生更多的趋化因子(C3a、C5a、C5、6、7)和C3b，补体激活旁路途径中的B 因子，与C3b 相互作用，可进一步裂解补体C3 同时致敏的B 淋巴细胞也可成熟为浆细胞分泌抗体，使抗体增多。根据抗原性质的不同，抗体的产生可为多克隆、多种类。当抗体在此与相应的抗原相遇，即可结合成抗原抗体复合物而沉积于血管壁上。此种免疫复合物可被巨噬细胞吞噬并将其激活。同时，趋化因子(C3a、C5a、C5、6、7)和黏附分子的作用可使中性粒细胞向免疫复合物沉积的部位定向移动，聚集吞噬免疫复合物，释放炎症介质和溶酶。激活的中性粒细胞和巨噬细胞可使炎症“放大反馈环”得到进一步加强。大量的实验资料证明，进入体内的有机抗原能直接激活致敏的T 淋巴细胞，CD4+或CD8+淋巴细胞在发病机制中起到重要作用，但在受损伤的部位也有CD22+B淋巴细胞的存在。被激活的T 淋巴细胞如可分泌大量的淋巴因子如IL1β、IL6和TGFβ1 岛等参与炎症过程，也可使巨噬细胞进一步活化。由于体内抗原呈持续性存在，最终可通过巨噬细胞介导的成纤维细胞的调节作用而导致纤维化。活化的巨噬细胞是造成免疫病理损伤的关键因素，它在致病抗原和诱导免疫病理损伤之间起著一种功能桥梁的连接作用。近年来的临床与组织病理学研究发现，病变血管损伤部位的免疫细胞种类取决于参与免疫病理损伤的反应类型。即浸润细胞主要为中性粒细胞时，损伤主要是由免疫复合物造成的。浸润细胞主要为淋巴细胞时，损伤主要是由细胞免疫介导的。本病血管损伤处的内皮下可见到中性粒细胞或其残骸。充分说明本病的血管炎与免疫复合物密切相关。另外，在损伤部位可出现嗜酸粒细胞浸润，从而说明IgE 对介导Ⅰ型变态反应起重要致病作用。除上述进入体内的有机抗原直接激活T 淋巴细胞释放的淋巴激活因子作用于巨噬细胞参与炎症反应之外，在血管损伤处尚可出现淋巴细胞浸润，这说明Ⅳ型变态反应也参与组织损伤过程。局部器官组织限制性免疫机制与本病肺部嗜酸粒细胞浸润有关；从患者的支气管冲洗液中获得的免疫活性细胞对自身肺组织具有反应性，而对其他自身组织无反应性，这说明局部器官限制性免疫机制对本病肺浸润起一定作用。
10 病理生理变应性肉芽肿的病理改变的基本特点是血管炎和血管外的坏死性肉芽肿，同时常伴有嗜酸性粒细胞浸润。血管炎可以是肉芽肿或非肉芽肿性的，动静脉可同时受累。在受累组织中的小动脉和小静脉一般均会出现坏死性炎症改变。而血管外的肉芽肿形成和纤维素样坏死约见于50%的病例中。典型的肉芽肿直径约1cm 或更大，常位于小动脉或静脉的附近。上皮样组织细胞环绕中央坏死区呈放射状分布，而中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞。肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少。吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见。在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。血管炎可累及动脉和静脉。它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征。在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润。血管外的小肉芽肿较为常见。血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及泌尿道等部中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞。肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少。吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见。在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。
在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。血管炎可累及动脉和静脉。它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征。在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润。血管外的小肉芽肿较为常见。血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及泌尿道等部。
11 诊断检查诊断：AG 的诊断通常要依照典型的临床和实验室资料来判断。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。Lanham 等提出：有反复哮喘病史数年，外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L；系统性血管炎累及两个或两个以上的肺外器官；血沉增高，ANCA 阳性；活组织检查有大量的嗜酸粒细胞浸润，即可肯定本病。
1.1990 年美国风湿病学会AG 分类标准(表2)，其敏感性为85%，特异性为99.7%。我们通过应用，认为此标准适用于临床。符合上述6 条标准中的4 条或4 条以上者，即可诊断为CSS。
2.诊断标准
(1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。
(2)嗜酸粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。
(3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布)。
(4)非固定性肺内浸润，X 线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。
(5)鼻旁窦病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史，X 线片上鼻旁窦模糊。
(6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。
具备以上6 项标准的4 条或4 条以上即可诊断。
至今为止，变应性肉芽肿的诊断主要还是依据临床和病理相结合。患者大多数在中年发病，常已有数年的哮喘病史。除哮喘以外，如有过敏性鼻炎和嗜酸性粒细胞增多，以及其他的系统性病变如单发性或多发性单神经炎、肺浸润、心肌病变等应考虑ChurgStrauss 综合征的可能。如果有哮喘、嗜酸性粒细胞增多及多发性单神经炎等症状，同时血清中有高滴度的抗髓过氧化物酶抗体或核周型抗中性粒细胞胞浆抗体存在则高度提示ChurgStrauss 综合征的诊断。
实验室检查：
1.一般检查 几乎所有活动期CSS 均伴有不同程度的贫血和血沉增快，也可出现血白细胞降低。贫血及白细胞减少可能与自身免疫反应有关。95%的患者嗜酸粒细胞可超过10%，其绝对数平均为12.9×109/L。当哮喘患者伴有嗜酸粒细胞1.5×109/L 以上时。应考虑本病的可能，但应至少反复检查3 次以上，并排除药物等干扰因素。
2.免疫学检查 75%的患者血清IgE 增高。几乎所有患者的发病与HBsAg 无直接关系。60%～70%的患者血清ANCA 阳性，其PANCA 和CANCA 具有同等的临床意义。
其他辅助检查：
1.影像学检查 CSS 患者的胸部X 线检查可出现一过性肺部浸润阴影，病程早期可表现为双中下肺网状改变，随着病情的发展，可出现斑片状或大片状阴影，有时肺部阴影可呈游走性。肠系膜动脉及肾动脉造影通常是正常的。
2.组织学检查 皮肤、肺部及肾脏等的任何一个受累器官或组织的活组织检查显示受累部位的血管肉芽肿样改变，并伴有嗜酸粒细胞浸润，对本病的诊断有重要价值。
12 鉴别诊断变应性肉芽肿应主要与其他的系统性血管炎相鉴别，同时还应与伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。
1.结节性多动脉炎变应性肉芽肿第叁阶段(系统性血管炎阶段)的许多临床表现与结节性多动脉炎相似。过去曾将变应性肉芽肿归纳在结节性多动脉炎中，两者均为系统性坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但结节性多动脉炎无哮喘和过敏病史，无嗜酸性粒细胞增多，两者鉴别并不困难。结节性多动脉炎与变应性肉芽肿的易受累部位也不完全一致，变应性肉芽肿常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少像结节性多动脉炎一样出现肾功能衰竭。结节性多动脉炎通常不侵犯肺，而变应性肉芽肿肺受累很常见。另外，结节性多动脉炎常与乙型肝炎病毒感染有关，而变应性肉芽肿征则无此特点。
2.韦格纳肉芽肿病 韦格纳肉芽肿病与变应性肉芽肿两者在临床上区别并不很困难。韦格纳肉芽肿病患者无哮喘和过敏病史，也很少有嗜酸性粒细胞增多。变应性肉芽肿上呼吸道的损伤一般是非坏死性的，而韦格纳肉芽肿则坏死性表现多见。此外，变应性肉芽肿与韦格纳肉芽肿病呼吸道以外病变的区别还有：变应性肉芽肿的肾脏损害常比韦格纳肉芽肿病要轻，极少有肾功能衰竭的表现，但韦格纳肉芽肿病常见。两者在病理上的表现也有明显不同。变应性肉芽肿患者皮肤病变比韦格纳肉芽肿病要多见。变应性肉芽肿易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿病则少见。另外，抗中性粒细胞胞浆抗体是一个重要的鉴别诊断工具：胞浆型中性粒细胞胞浆抗体和(或)抗蛋白酶3 抗体是韦格纳肉芽肿病的特异性免疫学指标，而变应性肉芽肿中的中性粒细胞胞浆抗体常为核周型或抗髓过氧化物酶抗体阳性。
3.高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome) 以外周血和骨髓中持续的嗜酸性粒细胞增多，同时伴有器官嗜酸性粒细胞的弥漫性浸润为特征。它与变应性肉芽肿有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Loftier 综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但与变应性肉芽肿相比，高嗜酸性粒细胞综合征的嗜酸性粒细胞增多更明显，且常有心肌内膜纤维化，无哮喘和过敏性病史。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害，肝脾及全身淋巴结肿大，血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿征很少有这些现象。高嗜酸性粒细胞综合征的组织活检无血管炎及肉芽肿的表现，对激素治疗效果不佳。
4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎常见于女性。特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘。但无肺外组织的受累。病理学上无血管炎和肉芽肿的表现。
5.PAN AG 与PAN 均属于血管炎疾病，以累及小动脉为主要病理特点，也可使小静脉受累；二者均有2/3 的患者可累及肾脏，但AG 以损伤肺和肾为主，又有哮喘为特征的临床表现，而PAN 则缺乏这一特点。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使CSS 得到理想的缓解效果，PAN 对此治疗反应效果欠佳。
6.韦格内肉芽肿 其病理改变为上呼吸道和(或)肺的坏死性肉芽肿，肾小球肾炎和全身小动脉、静脉血管炎，组织病理学方面仅可见到有少许嗜酸粒细胞浸润，患者无哮喘发生，最终多死于尿毒症。而本病常无上呼吸道和肾的进行性发展的肉芽肿和肾功能不全，仅表现为一过性肺浸润所致的反复发作性哮喘。韦格内肉芽肿主要是PANCA 阳性，AG 则主要为CANCA 阳性。
7.慢性嗜酸粒细胞性肺炎 此病以女性多发，一般不累及肺外器官和组织，亦无肉芽肿和血管炎的组织学特点，易与AG 鉴别。
8.特发性嗜酸粒细胞增多综合征 本病与AG 共同的组织学特点是血液、骨髓和其他多器官、多系统的嗜酸粒细胞浸润，且在血中的嗜酸粒细胞较AG 更高，并可伴有典型的心肌纤维化。但常无哮喘发作，也无血管炎和肉芽肿的组织学特点。
9.伴有嗜酸粒细胞增多症的过敏性肺曲菌病 本病可使血清IgE 明显增高，痰中可查到病原体，皮肤过敏试验阳性，再结合其他临床和胸部X 线检查，与AG 鉴别不难。
13 治疗方案糖皮质激素和免疫抑制剂，特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗：1.0mg/(kg?d) 泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。一般应早晨顿服。对于重症患者，特别是有重要脏器损伤或严重的多发性单神经炎患者，目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗，治疗的剂量常根据经验而定，常为15mg/(kg?d)静脉滴注，连用3 天。一般而言，变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好：过敏性症状及嗜酸性粒细胞增多可很快好转。大多数患者的血管炎也可得到缓解。当病人的临床症状得到明显好转和血沉降至正常后(通常在1 个月以内)，泼尼松可开始减量。但通常糖皮质激素很难完全撤除，因为哮喘一般需要低剂量的激素(10～15mg/d)维持治疗。
环磷酰胺一般作为二线药物使用。主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服，同时还应加用糖皮质激素治疗，疗程不应超过1 年。环磷酰胺也可用静脉冲击治疗，一般剂量为每次800～1000mg，每月1 次。环磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制、卵巢功能衰竭、诱发肿瘤及严重感染等。环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道，有待于进一步的探索。
14 并发症最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎。心脏受累时可表现为充血性心力衰竭，严重的心功能不足等。病变侵犯肝脏或大网膜时常形成腹部包块。
15 预后及预防预后：变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。Lhote F 等分析了342例ChurgStrauss 综合征病例，发现下列5 个因素(fivefactors score，FFS)与疾病的预后有明显的关系：①蛋白尿＞1g/d；②肾功能不全[血清Cr＞140μmol/L (1.58mg/dl)]；③心肌病；④胃肠道受累；⑤中枢神经系统受累。当FFS＝0 时，5 年死亡率为12%；当FFS＝1 时，5 年死亡率为26%；当FFS≥2 时，5年死亡率为46%。因此判定FFS 有助于及时选择适当的治疗及对预后的判定。经治疗后完全缓解的变应性肉芽肿患者一般很少复发，5 年的生存率可达80%。Lanham 等分析了引起ChurgStrauss 综合征死亡的原因，结果发现大约有一半(48%)的病人死于心功能衰竭或心肌梗死，其他引起死亡的原因有肾功能衰竭(18%) 、脑出血(16%) 、胃肠道穿孔或出血(8%) 、哮喘危象(statusasthmaticus)(8%)和呼吸衰竭(2%)。AG 的治疗需要采取综合性措施，特别是在急性发作期更需要如此。急性发作期糖皮质激素是AG 的主要治疗药物之一，可迅速缓解病情。可用泼尼松龙或琥珀酸氢化可的松6～8mg/(kg?d)，连用3 天小剂量冲击治疗。也可用氢化可的松200～600mg 或地塞米松20～40mg 静脉滴注。症状缓解和外周血嗜酸本相同，但本病除具有肌层动脉受累外，尚有不同程度的毛细血管前动脉、毛细血管和微静脉损伤。毛细血管的病理特征为伴有灶性、节段性坏死的血管炎，这也是出现非血小板减少性紫癜的原因。在组织内或较大的血管壁内和血管外，可出现特征性肉芽肿反应。肉芽肿分急性期和慢性期。急性期的组织病理学改变为病变组织内出现嗜酸粒细胞浸润，其数量可达70%～80%。随着病情的缓解，嗜酸粒细胞逐渐减少，但并不完全消失。在亚急性期，损伤部位可以出现嗜酸渗出物、巨噬细胞和多核巨细胞，巨细胞为异型或郎汉斯型，同时还可出现浆细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。慢性期可出现纤维蛋白样坏死灶，其周围类上皮细胞呈放射状排列。肉芽肿的好发部位为肺脏，可出现50μm ～1mm或更大的肉芽肿灶，亦可融合成数厘米大的块状物，类似嗜酸粒细胞肺炎。其次要受累的部位为皮肤、胃肠道、脾、心血管和肾脏。
预防：
1.一级预防
(1)加强营养，增强体质。
(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。
2.二级预防 早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制肺的感染。
3.叁级预防 注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。慎重使用药物，防止过敏的发生。应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。
16 流行病学变应性肉芽肿是一种少见病。其发病率目前尚不清楚。早期都将它归到结节性多动脉炎组中。本病任何年龄皆可发病，男女的发病率比为1.1∶3，发病年龄从7 岁至74 岁均有报道。平均发病年龄大约为40 岁。
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哈西奈德软膏目录1 拼音2 疾病别名3 疾病代码4 疾病分类5 疾病概述6 疾病描述7 症状体征8 疾病病因9 病理生理10 诊断检查11 鉴别诊断12 治疗方案13 并发症14 预后及预防15 流行病学附：1 显微镜下多血管炎相关药物 1 拼音xiǎn wēi jìng xià duō xuè guǎn yán
2 疾病别名显微镜下多动脉炎
3 疾病代码
ICD:M30.0
4 疾病分类风湿免疫科
5 疾病概述
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。
在任何年龄都可发病，但以40～50 岁最常见，发病率为1/10 万～3/10 万人，男性发病率略高于女性，男女比为1～1.8∶1。
6 疾病描述显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948 年，Davson 等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。1990 年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA 单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)，极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegener@@@@s granulomatosis，WG)。目前普遍认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993 年Chapel Hill 会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN 和MPA 的区别在于，前者缺乏小血管的血管炎，包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG 和CSS(ChurgStrauss syndrome)3 种血管炎具有ANCA 阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点，常共称为ANCA 相关的血管炎。
7 症状体征显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA 可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血，有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤肺肾的临床表现。表1 比较了北京协和医院的MPA 患者与国外文献报道的异同。
1.全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。
2.皮肤表现 MPA 可出现各种皮疹，以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA 患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24h 以上。
3.肾脏损害 肾脏损害是MPA 最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭。25%～45%的患者最终需血液透析治疗。
MPA 的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积。电镜下很少或无电子致密物沉积。以上特点和其他的免疫复合物介导的肾小球肾炎以及抗肾小球基底膜抗体介导的Goodpasture 综合征不同，但和韦格纳肉芽肿的肾脏病变以及特发性的急进性肾小球肾炎有时不易鉴别。MPA 光镜下的病理改变见。
4.肺部损害 约一半的MPA 患者有肺部损害发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫征，肺部可闻及啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约1/3 的患者出现咳嗽、咯血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。
5.神经系统 20%～30%MPA 患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作。
6.消化系统 消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。
7.心血管系统 MPA 亦可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。
8.其他 部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎以及葡萄膜炎。
8 疾病病因显微镜下多血管炎的病因仍不清楚，有资料表明与病人体内的免疫异常有关。
9 病理生理1.发病机制 细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常，以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA 的发病中可能都起一定作用，但具体启动因素尚不清楚。ANCA 可能在MPA 的发病中起一定作用。除受累血管大小外，MPA 与PAN的坏死性动脉炎在组织学上相似。显微镜下多血管炎病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎，在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上，有多核白细胞和单核细胞的浸润，可有血栓形成。在毛细血管后微静脉可见白细胞破碎性血管炎。病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道，肾脏病理示局灶性、节段性肾小球肾炎，并有新月体的形成，免疫组织学检查显示很少有免疫球蛋白和补体的沉积。电子显微镜检查显示无高电子密度。肺的病理改变是坏死性毛细血管炎和纤维素样坏死，部分毛细血管血栓形成、Ⅱ型上皮细胞过度增生。肌肉和腓肠神经活检可见小到中等静脉的坏死性血管炎。
2.病理 显微镜下多血管炎在组织病理学上表现为以微小静脉、微小动脉和毛细血管受累为主，但也可有中等大小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎，正常的血管结构往往被破坏。病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞[如多形核白细胞、淋巴细胞(主要为CD4+细胞)及嗜酸性粒细胞]的浸润。同一病人的血管炎症可有不同的阶段，活动性和已愈合的血管损伤可同时存在。愈合部位主要表现为纤维组织和内皮细胞的增生，可造成血管的阻塞。显微镜下多血管炎在病理学上与结节性多动脉炎的表现无明显差别，但显微镜下多血管炎在肾脏的病变除见有肾脏小血管的炎症改变以外，主要表现为坏死性新月体形成型肾小球肾炎，是它的特征性改变之一。另一较有特征性的改变是肺毛细血管炎。在20 世纪初期，显微镜下多血管炎的发生一直被认为可能与过敏因素如异源性蛋白质、细菌和药物等有关。显微镜下多血管炎的发病机制目前并不十分清楚。可能与下列机制有一定关系：①抗中性粒细胞胞质抗体和中性白细胞介导的内皮细胞损伤；②抗内皮细胞抗体的作用；③细胞免疫介导的内皮细胞损伤。
(1)抗中性粒细胞胞质抗体：许多显微镜下多血管炎血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体，显微镜下多血管炎与韦格纳肉芽肿一样，是一种无免疫复合物沉积的血管炎，因此抗原抗体免疫复合物介导的血管损伤在显微镜下多血管炎的发病机制中意义并不大。目前认为抗中性粒细胞胞质抗体可能通过介导中性粒细胞的活化而发挥作用：感染等各种因素使显微镜下多血管炎患者血清中各种炎性细胞因子如肿瘤坏死因子α和白细胞介素1 的水平升高，它们诱导黏附分子的表达，这使得多形核白细胞易黏附于血管内皮。同时还能诱导多形核白细胞内的蛋白酶3 从胞质内的嗜苯胺蓝颗粒转移到细胞表面。当抗中性粒细胞胞质抗体与白细胞表面的蛋白酶3 结合时可激活白细胞，引起多形核白细胞脱颗粒释放活性氧物质及溶酶体酶等，导致周围血管损伤和坏死。另一方面，肿瘤坏死因子α等细胞因子还能激活血管内皮细胞，活化的内皮细胞表达髓过氧化物酶、蛋白酶3 等抗原，使抗中性粒细胞胞质抗体通过与其特异性抗原直接结合到内皮细胞上，经抗体介导的细胞毒杀伤途径溶解血管内皮，引起血管的损伤。
(2)抗内皮细胞抗体：抗内皮细胞抗体存在于许多系统性血管炎包括显微镜下多血管炎中，但抗内皮细胞抗体在显微镜下多血管炎中的作用并不十分清楚。有研究发现许多抗内皮细胞抗体并无致病性。抗内皮细胞抗体导致内皮细胞的损伤，其机制可能是通过补体介导的溶解途径和抗体介导的细胞毒作用而实现的。
10 诊断检查诊断：本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现高出皮面的紫癜应考虑MPA 的诊断，尤其是同时具有pANCA 阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA 的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。
实验室检查：
1.常规检查 在MPA 中，反映急性期炎症的指标如ESR、CRP 升高，部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。
2.免疫学检查 C3 和C4 水平正常。约80%的MPA 患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，是MPA 的重要诊断依据，其中约60%MPOANCA(pANCA)阳性，肺受累及者常有此抗体，另有约40%的患者为PR3ANCA(c ANCA)阳性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL)，少部分患者ANA、RF 阳性。北京协和医院1995～2001 年确诊的16 例MPA 患者中，ANCA 阳性的有13 例(81.2%)，其中11 例(84.6%)为PANCA 阳性，3 例(23.1%)cANCA 阳性的患者中有1 例(7.7%)同时pANCA 阳性。
其他辅助检查：胸片：早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。
11 鉴别诊断确定诊断之前，需与结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿相鉴别。
1.结节性多动脉炎(PAN) 以往MPA 属于PAN 的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故1993 年的关于血管炎的教会山会议(Chapel Hill consensus conference)把MPA 单独列为一种疾病。根据新的定义，PAN 是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症；而MPA 是主要累及小血管的坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，其中坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。
2.韦格纳肉芽肿(WG) WG 为小动脉和小静脉的血管炎，以上、下呼吸道和肾脏病变叁联征为主要临床特点，cANCA 阳性多见，活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，并有坏死性肉芽肿形成。而MPA 很少累及上呼吸道，主要为pANCA 阳性，一般无肉芽肿形成。
3.肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome) Goodpasture 综合征也称为抗肾小球基底膜抗体肾炎伴肺出血(antiGMB disease withpulmonaryhemorrhage)，是由于肺泡和肾小球基底膜受损而致病，包括反复弥漫性肺出血、肾小球肾炎以及循环抗肾小球基底膜抗体(antiGBM)叁联征，临床表现为反复弥漫性肺出血、贫血以及肾出血(血尿)。肺及肾活检经免疫荧光镜检查可见抗基底膜抗体的IgG 及C3 沿肺泡壁以及肾小球的毛细血管壁呈连续均匀线状沉积。血循环中检出抗基底膜抗体是诊断本病的重要依据。
12 治疗方案MPA 的临床表现各异，有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭；有的则急性起病，病情凶险，快速进展为肾功能衰竭，并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。
MPA 的治疗可以分为3 个阶段，第1 阶段为诱导缓解；第2 阶段为维持缓解，此阶段可以中等量泼尼松治疗，并维持环磷酰胺(CTX)治疗12 个月，或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs 维持缓解；第3 阶段为治疗复发，可采用与诱导缓解同样的治疗方案。金黄色葡萄球菌的定植可能和MPA 的复发有一定的关系，因此服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎、危及生命的患者，应联合治疗或行血浆置换治疗。糖皮质激素加环磷酰胺应作为首选方案。
1.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗MPA、诱导缓解的一线用药。为尽快诱导缓解，可采用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗，剂量为7mg/(kg?d)，连用3天，然后改用泼尼松逐渐减量。泼尼松初始剂量为40～60mg/d，待ESR 降至正常，患者症状消失后开始减量，每1～2 周减量5～10mg。剂量减至15mg 时，减量宜慢。初治者尤其是有肺、肾损害的，常用泼尼松60mg/d，并联合用环磷酰胺，疗程要长，停药后，仍有约25%的患者平均在24 个月内复发。
2.免疫抑制剂
(1)环磷酰胺(CTX)：环磷酰胺应作为首选治疗，剂量为静脉给药0.5～1g/(m2?月)，或0.2g 静脉推注隔日一次，或0.1g 口服1 次/d。用药过程中根据白细胞计数调整剂量，用药时间要长，通常达12 个月。
(2)甲氨蝶呤(MTX)：MTX 可以抑制炎症，减轻炎症症状。剂量为10～25mg/周，口服、肌注和静脉注射均可。
(3)硫唑嘌呤：现常用的剂型为硫唑嘌呤(依木兰)，是嘌呤代谢的拮抗剂，可以抑制DNA 和RNA 的合成，从而降低免疫细胞的增生，下调免疫活性。剂量为1mg/(kg?d)，常用每天50～100mg。用药6～8 周后，如初始剂量效果不佳，在无严重不良反应的情况下可以加大剂量，以0.5mg/(kg?d)的速度增加，必要时每4 周可以调整剂量，总剂量勿超过2.5mg/(kg?d)。
3.静脉用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白) 对环磷酰胺治疗反应不佳的患者可选用静脉用人血丙种球蛋白，可明显改善肺、肾损害的临床症状，抗独特型抗体可能是有效的作用机制。IVIg 的剂量为400mg/(kg?d)，连用5～7 天，国内常用剂量为20g/d。
13 并发症MPA 病理特征和临床表现为多系统损害，其并发症亦呈多样性。
14 预后及预防预后：90%的MPA 患者经治疗能得到改善，75%的患者能完全缓解，约30%的患者在1～2 年后复发。本病治疗后的2 年和5 年生存率大约为75%和74%。与PAN相似，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累。北京协和医院确诊的MPA 中有2 例在住院期间死亡，病因为急进性肾小球性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)、弥散性肺泡出血和败血症。疾病过程中应密切监测ESR 水平，MPA 中ANCA 的滴度与病情活动相关性较差。
预防：
1.一级预防
(1)防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
(2)预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。
(3)加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。
2.二级预防
(1)早期诊断较难，凡是年轻人尤其是女性，有下列一种情况者，应考虑本病，全身发热，关节或肌痛，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状，顽固性高血压症状，血管杂音等症，应及早就医明确诊断。
(2)综合治疗，减少并发症，改善预后。
①内科治疗：包括控制感染，糖皮质激素，改善微循环，抗凝，降压药及中医辨证治疗。
②外科治疗：有经皮腔内血管成形术、动脉转流术、瓣膜修复术及肾脏切除术等。
3.叁级预防 目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。中医药具有调节免疫、清热解毒、活血化瘀的功效。此外仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅等。
15 流行病学显微镜下多血管炎在任何年龄都可发病，但以40～50 岁最常见，发病率为1/10 万～3/10 万人，男性发病率略高于女性，男女比为1～1.8∶1。
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想玩好一定一定要有耐心，慢慢把文章看完。。首先，我认为CS中AK是最强的武器，（还有很高的性价比！)除非你碰到的是AWP甩的很熟的老鸟！CS里AK的就算不是
最狠的也是最准的！我也玩过好评如潮的MP4，加上消音器确实很准，爆头率高于AK，但若爆不了头的话，一两个点就
结决的成功率远底于AK，玩点射时加消音器和不加准确度差多少呢？你试一下看看两个点射的弹点在墙上的距离就知道了，
别和我说一梭子如何如何的，中远距离的时候我还没有一次打出超过三发的时候！而去掉消音器加强杀伤力的话，敌人若是
距离远怎么办呢？
再挂上？那又近了呢？再拿下来？打CS的时候最忌讳心里有任何的私心杂念！
那些对AK不屑一顾的人根本就不了解AK的真正的用法，常听别人说AK的后坐力太大，向上飘的太裂害，其实我真的想对那些
一口气能打十几发甚至一梭子子弹的人说，你根本就不配用AK！
AK呢玩的就是点射！！！
点就是两发，范围是大于10米的距离的任何范围，也是我最常用的，直接点掉或爆头率在百分之六十左右！也许你认为我吹牛，
当你真正的掌握了AK的脾气时候你会发现这是一个很保守的机率比！如若AWP的甩枪是一个BUG的话，那么我认为AK的远点是一个
更大的BUG！！！比我想的还要准，一下就干掉了对手，还没有体会到斗智斗勇过程和乐趣就完了，也很无聊。
一个点就是两发，当然也有一个手感的问题你要练一段，一梭子就是十五个点，你要有兴趣不防心里默默的数着！假如你不习惯点呢，
教你一个笨办法，就是买AK，但不买子弹，逼自己几回就好了，（省时，省钱又不必担心换子弹……总之好处多多！)其实假如你能点
过十五次之后还没有死的话，我想地下会有大把的枪等你去选呢，除非你真的很菜，不然决不会有没子弹的烦恼！
注:AK点射的第三发偏右上45度左右，除非对手要往这个方象跳否则就是浪费，一颗子弹是小事儿，重要的是时间，准星收会来的时间！
它关系到你下一个点的频率，高手菜鸟的差距多在零点几秒内！而水平相当时差也就差零点一秒左右AK的基本打法——蹲打（除了遇到AWP的时候)
中远距离
关于蹲打还是左右横移看了好多的争论，条件不同，各有利弊，就我用AK的感觉是点一下就跳蹲最好，我通常头两发至少能点到一发！
再补到一两发就够了，所以我要的是准确率，你能躲开别人的子弹，同时别人也一样，但乱打一气也挺好玩的AK和MP5不一样，你的子
弹连打速度和密度都不如人家，拿MP5的通常都喜欢别人象他一样，你若是也乱躲正中了人家的圈套，干吗要扬短避长呢？若是远距离
被对手暴了头我也认了，那就是运气的问题了！
当中远距离发现对手时要心理要很冷静，屏住一口气，手一定要稳，轻轻的移动鼠标，当准星的纵轴和他的人重和的瞬间轻点一下，
最好要横轴和他的肩同高，其实难就难在调整横轴的高度，打完两枪后蹲下，这一系的过程一定要在0。2到0。4秒内完成！也可向旁
边跳或躲一下后蹲下，静等准星收回来，不停的校对对手是否还在你准星的范围，但一定一定要等准星收回来！千万不能慌，若是乱
补两枪，不但打不到而且浪费了宝贵的收准星的时间，这一点非常非常的重要！
当你点过第二次后，对方还没有结决掉（你枪法也够烂的！)视对方情况而定，若对方也蹲下，你就跳一次，记住就跳一次，（
千万别连跳，打飞鸟的感觉可是很爽！)然后呢，当然还是在蹲下了这时候你的准星也该收回来了，再点一次，假如我点过了三次，
用了六颗子弹还没有把对方干掉的话，无论任何的解释我都不会接受这种可耻的行为，我会毫不犹豫的狠狠的给自己一个耳光，然
后把枪扔掉，跳出去大声喊你们快来打死我我这个饭桶吧！！！
近距离
近距离的话，不可预料的情况就会很多，视不同的情况而定了，比如你是冲呢还是守呢？也许大家都遇到过和对手突然的中近距离面对面的遭遇，
这时也许是CS中最有趣，最好笑，也是最刺激的时候！那时大家的表演真的是千奇百怪，乱跳的，乱冲的，乱躲的，乱蹲的…………只知道狂扫，
也不知到敌人在哪的
突然面对面的撞到一起不吓一跳才怪呢！我也不装什么清高，我会吓一跳，此时你的枪的下面的枞轴在他腹部的话，那按住蹲下轻抬一点，对方
一定是个暴头！我给你个忠告，狂扫是最差的一个选择，狂扫的时候准星都要放大，这也是子弹乱飞的时候，除非他就是不动给你打，否则你该
停下来，谁先停下谁能赢！这是我的真实感觉！
哪怕还剩两颗子弹，先蹲下等准星收回来（够冷静的话还可以扫一眼血和子弹数！也许你俩扫了半天都是满血稍微定一下神，校对一下准星向
对方的中上部一个长点（三到五发)世界又安静了！
他若乱跳乱躲的话，你最好K的墙或墙角，静观他的表演吧，也许他很快就要换手枪了，也许还有小刀呢我想能看到这么精彩的表演，死一次也
是值得，看看他还能做什么看了这么久别说你的枪都忘了瞄他！但你遇到的是散弹枪的话！你就自认倒霉吧谁叫你冲到人家散弹枪的枪口上去的
呢？也别太窝火，游戏嘛！等你拿AK在中远距离蹲着玩他拿散弹枪的几回，你什么气都出了:)
AK挑AWP
AK挑AWP是我玩CS时最大的乐趣！特别是我血很少时:)也许正是因为我随时都有挂掉的危险这才够刺激嘛！假如不是暗算的话，也许只有AWP才真正对
我有威胁！我单挑AWP的胜率8:2到9:1之间！其实只有你用过一段AWP后你就会发现AWP有太多的弊端！被别人发现时，除非你是左撇子不然不断的刀
（雷)，枪间的切换，不停的移动而这一切就为了右手的那一瞬间，有点赌博的味道！除非你甩的很准！刚露面一枪挂掉，（凭心而论又有几人敢打这
样的保票呢？)否则！嘿嘿！看我的！我从来不是冲他，就是和他比准确率！（也许你感觉我有点变态！)我被点到一下就挂，可我点到你也不用第三
下！！！当我知道哪儿有46的时候我会，大叫一声给我留着！拎着小刀不顾一切的冲去。（常在半路被人黑掉！)
方法一（对方水平一般)
的方法是左右横移（谁敢用西红柿打我的头？听我说完！)选一个宽阔点的地方，最好等他刚开过一枪，马上跳出来点一次，立刻躲开不要左右有规律
的躲，要让你自己都不知道要向那边躲，等准星收回来的瞬间停下在点一下，当然躲时不仅是等准星
回来还要不断的校对对方的位置！点过就躲…………最多五个点（除非你的枪法真的很烂！)打AWP时千万别蹲，切记切记！ AK点的奇准，但是一定要
准星完全收回来，静止的一瞬间点！和AWP射击的瞬间相似！
方法二（对方水平很高) 同样选一个宽阔的地方，等他开过一枪后跳出来，但要拿把小刀在他面前示威（就是不冲！)等他开过一枪后立刻切回AK点一下
，再切回小刀，再切回AK点一下，再切回小刀躲，没晕吧？我想聪明的你该明白是怎么回事吧:)哈哈，这回不必再等准星收啦！但我呢始终认为这招有点
作弊的嫌疑，所以除非是对AWP，否则我绝不愿意用这种方法！
方法三（对方甩枪老手) 找一个好地方，有风景的角落蹲下，点上一根烟，放松一下疲劳的双手，双眼和神经，顺便告诉他你要来了…………无论对方如
何的挑逗，就是不为所动，面对这样的对手千万别存任何的侥幸心里（血的教训)！问自己我为什么要出去给你打死呀？
还是抽你的烟慢慢的欣赏一下远处的蓝天和群山，也许你还从来都没仔细看过，很美的！享受一下游戏那美丽的画面吧！K时间呀？！对了！很多事情是
是相对的，你不急他也许就该急了，（他瞄也瞄累了，你歇也歇够了)认为你真的很面，端46的大多都有13，他若跳出来的话，十有八九是拿着13的，这时
候呢是先用闪光弹呢，是拿小刀呢，还是静端AK等着黑他呢，随你便！AK对13，嘿嘿，来吧！也许你认为这招有点太…… 我呢，实在是找不到任何更好的
办法对付那些蹲在阻击位的甩枪老手！
AK的缺点
我用AK久了暂时只归纳了如下几点
1，噪音太大，用一宿耳朵都快木了，不能让我每天都改它的音效吧，（网吧里几乎用的都是耳机，每天又都用不同的机器！)同时很容易被别人知道你的
位置，这一点挺吃亏！
2，子弹太贵，尽管当惯了匪头不缺钱，但一想到人家MP5 60块钱买个满，我们80块才买一梭子时，心里就是`不平衡！也只能用一分钱一分货来安慰自己了！
3，总挨骂，你点掉人家让人家骂两句出出气倒也无所未，但被很多人骂了一宿的话…………
4，当你很轻意地点掉三两个的后，你会有一种飘飘然的感觉，这也是玩CS时的大忌，我呢又有怪癖，点掉后常要跑去捡起他的枪看看他打我时用了几发
子弹，比较一下我掉的血，再想想我是他我该怎么打……
5，前面说过了，就是太准了，失去了游戏本应该有的乐趣和刺激，有点遗憾，所以现在我除非被连续挂掉三次，不然我是不会用AK的！
6，不兴被踢成警察再想捡把AK可就难了，一次看到一个匪端AK我感动的都想去亲他，不顾一切的向他奔去！枪呢是缴来了，可还没找到板机就被人给黑掉了
综述: 我个人认为CS中各种枪都有各自的优势，当然包括火力速度和准确度，假如各项都有分数的话，每只枪相加的总和应该是相差不多的，而AK呢没有
任何的特殊功能，火力速度又不是最强的话，那么还有什么了呢？我想牺牲了这么多那么也许是都加到了一项上——准确度！尽管设计时MP4要稍高AK的伤害
度，但看子弹的价钱，和实战中中弹的部位不同，我始终不认为它单发的伤害度底于MP4，假如最强的伤害度加上最高的准确性，那么它意味着什么呢？
当端AK的时候要有一种自信，相信自己，相信你手中拿的是最好的武器！临战时你的头脑一定要保持清醒，心情要很平和神经要很松弛！你的所有的注意力都
要集中的一点上就是你的准星！
我感觉真的能一心二用的人有，但很少，所以你的左右手必定有一个是主一个是从，我们大多的人是右手更灵活，所以你干吗一定要把大多的精力放到差一些
的左手上呢？临战时，左手只是一种无意识的移动或跳或蹲，而你若把这种无意识转移到了右手的话，也许你能体会到更多射击的乐趣:)
以上一口气打了一天的时间（中途断了一次电，好多都没存！)完全是个人对AK的一些看法，假如你能看到这里的话，我想你也一定不会是只菜鸟了，假如能对
你有一点启发的话，也许能当我回报各位以前的帮助！而且很真诚的请教各位能给我你的看法和意见，因为我真的很想再超越自己，提高一下，但一个人的视野
毕竟有限，还请各位多多帮忙，谢谢啦！
再问几个很菜的问题，就是不同的枪的子弹有几种是互通用的呢？象我拿MP5时捡把枪再捡会MP5我的子弹会被加上枪的子弹，没办法我就是喜欢拿枪分析子弹玩:)
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CS之AK47技巧"7"字弹道经要
ak一点都不神秘甚至有点简单.我用一个数字就可以概括.就是-----7
7就代表ak的弹道?毫无疑问是的.
ak连发的弹道走向规律分为3个阶段.
第一阶段,准确阶段第一发子弹第二发子弹第一发非常准确第2发在第一发正上方
第二阶段,规律阶段走一个标准的?轨迹是非常之标准的反7轨迹
第三阶段,随机阶段就是在7的上面一横那里左端和右端居多中间分布随机较少的一个无序排列
如果你先看我上面的标准再进游戏自己打一梭联系一下就能迅速明白cs中关于4系列主枪械弹着点的函数构成.每次弹着点都随机??只有傻瓜程序员才会那么做.
okok规律我们知道了那咋打ak啊?
4个字概括
点扫结合
什么时候点?
远了就点几发一次?**那我就不知道了就象足球一样人和人的风格不一致机器也不同,cs中永远没有最好的打法最好的战术否则这个游戏怎么去迷倒那
么多玩家?点射论组每组不要超过4发.我的高手朋友有以下几种点法,大家参考1.单发一组把ak当超级手枪用适合准确度高的朋友2.2发3发一组适合大多朋
友3.4发一组适合准确度稍微低一点的朋友4.几连法然后追加单点这个需要一定的节奏感了.无论什么打法大家记住你手中不是烧火棍是著名的ak47任何人
只要胸部以上吃你3发子弹都活不了不要着急一定要追求命中率.
什么时候扫?
近了就扫怎么扫?掌握规律去扫射去控制子弹而不是让运气来控制你.高手可以在中距离连续扫射前15发子弹弹着点汇聚一起.规律我已经说了既然扫射
的弹道是反7.那么我们的枪口应该怎么走?先不动然后左下压枪然后左右小幅度晃动即可说白了更简单!就是走一个倒立的7!明白了吧?
ak如此m4也是一样只不过幅度小了罢了这就是神乎其神的弹道这就是神秘的弹道.
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你把AK练好那什么枪你都可以掌握,AK必需要快,练AK先把瞄准练好,瞄什么,去他妈的什么劲部什么的,要瞄的就是头,你想靠枪的原始上抬爆头,你的AK永
远练不好,瞄远处的时侯,还得把枪口往头的头上面瞄.
第一步,听AK发射的声音,这个必需要快,这个就是AK的感觉,先把AK拿稳了吧,三发枪口就朝天的话,朋友AK你还得练没命的练,注意一下枪口,不管是几
发你发30发枪口也只能是变大,练的时侯注意枪口,AK的发射的速度加上压枪,才能保证你的枪口不会朝天.
第二步,压枪,反正就是往下压,这个就得自己摸了,练吧,看弹着点,五发一条线你合格了,枪口只变大不朝天时,你对AK你对压枪有些了解了, 也就是你会压枪了.
对付移动的敌人,AK就像甩枪一样,目标从掩体出来瞬间瞄头开枪,目标移动时往哪移枪往哪甩,这个甩得有硬度(我不知该如何形容~AK上手后是很轻的
~自己摸),幅度得小,瞬间甩到目标身上压枪,不再说压枪了,AK不压枪怎么打啊,二发三发都得压,你得把发射的有限的子弹都放到目标身上,说得够直接的吧.
远射是练你的瞄准和压枪,近射是练你的反应,先练远的再练近的.
最后我再重申一下,AK发射你得听声音,快必需得快,找感觉就听声音吧.
AK是轻灵的, 是飘逸的,这时你就发现你掌握AK了,你是高手了,当然只是指枪法,CS不是个人英雄主义,切记.
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要想把AK-47用的出神入化光打的准是不行的，更重要的是有一个良好的跑位，说白了就是要提高自己的战场生存率，下面我就简明的说一下AK-47的跑位。
AK-47所具备的特性决定了它不可能做到像MP5那样跑动攻击，根据这种特性，我们在用AK-47进行射击时最好不要跑动，但是为了少挨两颗枪子，我们
必须跑动，所以我研究了一下AK-47的射击性能，得出了几点经验：
当你正面遭遇对手时首先尽量拉远与对手的距离，但前提是必须保证对手能在自己屏幕视野的范围之内，在对手出现之时，站立不动，打出一个三发
点射，这时再横向移动身体，注意此时应保持准星不动，待0.5秒左右再回到自己原来的位置，同时应不断改变横移的方向，让对方猜不到自己的跑动规律，
这样不出几个两发或三发的点射就可以解决对手，而且自己也费不了多少血。
在战网上打CS之时，我看到不少人用AK-47时换弹夹换得太勤，其实AK-47是一把很省子弹的枪，所以我在打每对六七名CSer时只买六十发子弹，我个
人认为这些子弹足矣。在许多经典的DEMO中，许多高手都是战至最后几发子弹还是在无人情况下才换弹，这样做的前提保证是能良好的运用手枪。我建议大
家使用USP来作为AK-47的辅助武器，这把枪威力不输DESERT EAGEL，弹夹又大，精度又十分可观，还可作为偷袭之工具......
