诊断及治疗css综合征

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诊断及治疗css综合征,第1张

Churgstrauss 综合征(Churgstrauss syndrome ,CSS)又称变应性肉芽肿血管炎或过敏性肉芽肿性血管炎是一主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎。最早Churg 和Strauss 于1951 年首先报道了13 例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎,故得名。

结合临床特点以及体检发现多能作出诊断。除了哮喘和嗜酸性粒细胞升高,皮肤病变、肾脏病变以及多发性单神经炎是本病的特征,其中肺部病变是最显著的特征,对于成人出现变应性鼻炎和哮喘并有嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS 的诊断,并注意寻找其他部位的系统性血管炎。1984 年,Lanham 曾建议根据临床和病理发现进行诊断,须符合3条要求:哮喘、嗜酸性粒细胞计数>1500 / ml 以及累及2 个或2 个以上器官的系统性血管炎。

糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗应为首选治疗,出现危及生命的脏器受累时还可选用大剂量激素静脉冲击治疗。其他的治疗还包括静脉用丙种球蛋白(IVIG)、IFN-a以及血浆置换,后者对病变过程无改善。具体用药可参考韦格纳肉芽肿的治疗。

血药浓度(Plasma Concentration)系指药物吸收后在血浆内的总浓度,包括与血浆蛋白结合的或在血浆游离的药物,有时也可泛指药物在全血中的浓度。药物作用的强度与药物在血浆中的浓度成正比,药物在体内的浓度随着时间而变化。

一般药物要达到一定浓度,才能有效

达峰值——即药物在血液中到达最大的值,即又叫最大有效浓度

抗中性粒细胞胞浆抗体,指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后,胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成,刺激机体而产生ANCA。cNACA抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿(阳性率占80%,且与病程、严重性和活动性有关)。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性,致上下呼吸道坏死,肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎(MPA)、Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。