ā sī zōng hé zhēng
2 英文参考AdamsStokes syndrome
3 概述阿斯综合征（AdamsStokes syndrome）即心源性晕厥，是由于心排出量急剧减少，致急性脑缺血所引起的晕厥及（或）抽搐。最初描述的阿斯综合征是指心动过缓病人发生的晕厥和抽搐。广义上说，阿斯综合征是指任何原因的心排出量突然锐减而引起的急性脑缺血综合征。
病患轻者仅头晕、短暂眼前黑蒙，重者有晕厥发作或抽搐，主要取决于脑缺血时间和程度。晕厥发作时意识丧失，呼之不应。发作过后可有全身疲乏、酸痛、嗜睡等不适。晕厥反复发作者，可重复出现上述现象。晕厥发作时若无保护措施则可致脑外伤、骨折，也可并发吸入性肺炎，甚至窒息等。心源性晕厥的年病死率为18%～33%，非心源性晕厥为0%～12%，不明原因者为6%。心源性晕厥的预后因其原发疾病的不同而有很大的差别。
晕厥（syncope）为突然发生的短暂性意识丧失，引起躯体肌张力消失，但不需要电和化学的心脏转复而可自发性恢复。
4 疾病名称
阿斯综合征
5 英文名称AdamsStokes syndrome
6 阿斯综合征的别名cardiogenic syncope；阿斯综合症；心源性昏厥；心源性晕厥；亚斯二氏综合征
7 分类心血管内科 >心源性晕厥
8 ICD号R55
9 流行病学晕厥中最常见的是血管神经性晕厥，约占全部晕厥患者的58%；心源性晕厥约占8%～39%，预后最不良的是心源性晕厥。
10 病因10.1 快速型心律失常因快速型心律失常而导致心源性晕厥发作，多见于器质性心脏病者，少数也见于正常人。
10.1.1 （1）室性快速型心律失常①室性心动过速：并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作。室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病致心排出量急剧下降者。
A.单形性室速：a.持续单形性室速；b.非持续单形性室速；c.特殊类型的单形性室速，如右室发育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特发性室速、并行心律性室速和加速性室性自主节律不会引起晕厥发作。
B.多形性室速：a.QT间期延长的多形性室速，包括先天性和获得性两类。前者见于JervellLangeNielsen综合征和WardRomano综合征；后者见于低血钾、低血镁或延长心肌复极的药物，如抗心律失常药、三环类抗抑郁药、锑剂及有机磷等灭虫剂等，也见于缓慢性心律失常、中枢神经系统病变及自主神经功能紊乱和各种心脏病引起的心肌病变。b.QT间期正常的多形性室速，包括缺血性多形性室速和联律间期极短的多形性室速。因多形性室速（即经典的尖端扭转型室速）发作时心室率极快，类似于室扑室颤，故常伴心源性晕厥。
C.双向性室速：除非是心室率极快者，否则一般双向性室速不致发作心源性晕厥。
②室扑、室颤：见于各种器质性心脏病、使用抗心律失常药物过程中、预激征合并房颤者、严重电解质紊乱、触电、雷击等，为极重型心律失常。两者对血流动力学影响均等于心室停搏。一旦出现，病人迅速出现AdamsStoke综合征。
③频发多源室性期前收缩：偶可引起心源性晕厥。
10.1.2 （2）室上性快速型心律失常①阵发性室上性心动过速：通常不致发生心源性晕厥。当心室率超过200次/min且伴有器质性心脏病时则可有晕厥发生。
②心房扑动和心房颤动：心室率极快且有基础心脏病者也可有晕厥发作。
③预激综合征参与的快速型室上性心律失常：反向型房室折返性心动过速，多条旁路所致房室折返性心动过速，房室结折返型心动过速经旁路下传，房速伴1∶1旁路下传，房扑伴1∶1或2∶l旁路下传，心房颤动经旁路下传等，这些类型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而导致心源性晕厥的发生。
10.2 缓慢型心律失常该型心律失常引起的心源性晕厥发作，见于各种器质性心脏病者，如急性心肌炎、急性心肌梗死、各型心肌病、先天性心脏病等。
10.2.1 （1）病态窦房结综合综合征病态窦房结综合综合征包括严重窦房传导阻滞、持久性窦性停搏、慢快综合征、双结病变等，均易发生心源性晕厥。
10.2.2 （2）高度或完全性房室传导阻滞当心室率极度缓慢时可发生心源性晕厥。
10.3 急性心脏排血受阻10.3.1 （1）心脏肌肉病变主要见于原发性肥厚梗阻型心脏病，患者主动脉瓣下室间隔显著增厚，室间隔厚度超过15mm，室间隔与左室后壁厚度之比＞1.5。当剧烈运动或变更 *** 时，心脏收缩加强，肥厚的室间隔接近二尖瓣前叶，使左室流出道梗阻加重，从而发生晕厥甚至猝死。部分病人晕厥和猝死与心律失常有关。
10.3.2 （2）心脏瓣膜病变主要为瓣膜狭窄所致。
①风湿性心脏瓣膜病变：A.重度二尖瓣狭窄（瓣口直径＜0.8cm）者，变更 *** 或运动后可发生晕厥。个别病人因左房巨大附壁血栓或赘生物嵌顿，或脱落后嵌顿瓣口而致晕厥发作或猝死。B.主动脉瓣口面积＜1cm2时，变更 *** 或运动后可发生晕厥。部分病人晕厥和猝死与心律失常有关。
②先天性或退行性瓣膜病变：先天性二尖瓣狭窄，先天性或退行性主动脉瓣（膜）口、瓣上、瓣下狭窄。
③心脏肿瘤：主要见于左房黏液瘤，属良性肿瘤。当瘤体嵌顿于房室瓣口时，使心排血量急剧降低甚至中断，导致晕厥发作或猝死。多在变更 *** 时出现。
④心腔内附壁血栓：左侧心脏大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成晕厥发作。
⑤冠心病心肌梗死：发生心源性休克时，因左心排出量急剧下降，导致晕厥和猝死。部分急性心肌梗死病人以晕厥或猝死作为首发症状就诊。部分病人晕厥发作是合并有严重心律失常所致。
⑥急性肺栓塞：大面积肺梗死时，可使左心回心血量骤减，导致心源性晕厥的发作。
⑦主动脉夹层：当主动脉弓夹层累及一侧颈总动脉时可出现晕厥。
⑧心脏压塞：外伤、手术、急性心肌梗死所致心脏破裂等原因使心包腔内积液突然增加，静脉回流急剧降低，导致晕厥发作。
10.4 先天性心脏病10.4.1 （1）法洛四联症多在运动或体力活动时发生，运动致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痉挛，引起右向左分流量增加，使动脉血氧分分压进一步下降、脑缺氧加重而发生晕厥。也有因心律失常引起者。
10.4.2 （2）原发性肺动脉高压多在运动或用力时，因迷走神经反射引起肺动脉痉挛，致右室排血量急剧受限，左心排出量急剧下降，导致晕厥发作。
10.4.3 （3）艾森曼格综合征因肺动脉高压，偶可有晕厥发作。
11 发病机制11.1 心脏输出的严重障碍或节律障碍心脏输出的严重障碍或节律障碍可引起晕厥 有时，阻塞性损害与心律失常同时存在，而且互相影响。
（1）严重的主动脉瓣狭窄：这类病人运动时高达42%可发生晕厥。机制为：运动可使左室收缩压明显增加而主动脉压却无相应增加，因而过度 *** 了左室压力感受器，通过心迷走传入纤维使得交感抑制和副交感兴奋，而发生低血压和心动过缓。同时，低血压和心动过缓也使得冠状动脉灌流减少，而心肌缺血更促成了血管减压性晕厥。主动脉瓣狭窄病人若发生晕厥说明预后不良。
（2）肥厚型梗阻性心肌病：发生晕厥者可高达30%，血流动力学改变为左室流出道阻塞。可因心肌收缩力增加、心室腔减小、后负荷增加和舒张压降低而使血流动力学改变加重。因此，瓦耳萨耳瓦动作、阵发性严重咳嗽、药物如洋地黄等都可促发低血压和晕厥。有报道，肥厚型心肌病中25%有室性心动过速，这也是晕厥的重要原因，预测晕厥的因素：年龄小于30岁、左室舒张末期容量指数小于60ml/m2，及非持续性室性心动过速。而弥漫性心肌肥厚和室性心动过速提示预后不良。
（3）肺动脉高压：肺动脉高压也可出现劳力性晕厥。因右室流出道狭窄而降低了增加心输出量的能力。运动使周围血管阻力降低，也可引起低血压和晕厥。同样，肺动脉瓣狭窄也可发生劳力性晕厥。
（4）肺栓塞：10%～15%的肺栓塞病人可发生劳力性晕厥。大的肺栓塞（＞50%肺血管床阻塞）可引起急性右心衰竭，使右室充盈压增加及每搏出量减少，继而发生低血压导致意识丧失。
（5）心房黏液瘤：心房黏液瘤可引起二尖瓣或三尖瓣阻塞。临床特征是晕厥、呼吸困难及心脏杂音均随 *** 而改变。晕厥发生的机制为心室流入道阻塞，心输出量减少，大脑灌注不足。
11.2 其他器质性心脏病老年性急性心肌梗死病人中5%～12%可出现晕厥。机制为：①突然发生的泵衰竭，引起低血压和脑灌注不足；②节律障碍，如室性心动过速或过缓性心律失常。
右冠状动脉受累发生的急性下壁心肌梗死或缺血时，由于左室压力感受器受到 *** 而产生血管迷走反应而引起晕厥。不稳定心绞痛和冠状动脉痉挛也偶可引起晕厥。
主动脉夹层病人有5%可发生晕厥。夹层破入心包腔，可引起急性心包填塞，而导致意识丧失。
11.3 心律失常心动过缓时，由于心室充盈期延长，使每搏输出量增加，从而维持正常心输出量。严重的心动过缓时，由于心搏出量难以代偿性增加而产生晕厥。轻至中度心动过速增加了心输出量，不会发生晕厥。而明显增快的心率导致舒张期充盈减少和心输出量降低，可引起低血压和晕厥。
窦性心动过缓可因迷走神经张力过高，交感神经张力降低或窦房结疾病所致。运动员的窦性心动过缓常是由于迷走张力增加和交感活性降低引起的，但很少引起晕厥。窦性心动过缓也可发生在眼外科、黏液性水肿、颅内和纵隔肿瘤，及使用多种拟副交感神经药、抗交感神经阻滞药、β阻滞药和其他药物时。
病态窦房结综合综合征病人中，25%～70%发生过晕厥。该综合征的特征为窦性冲动形成或传导障碍。心电图表现包括窦性心动过缓、窦性停搏、窦性静止及传出阻滞，也可发生室上性心动过速或快速房颤（慢快综合征）。病态窦房结综合综合征尽管安置了人工心脏起搏器，仍偶有反射中介血管舒缩不稳定的综合征发作。
室性心动过速多有器质性心脏病，症状的严重性与其频率、持续时间和心脏功能状态有关。尖端扭转型室性心动过速、先天性长QT综合征（伴或不伴有耳聋）及后天性长QT综合征均可发生晕厥。后者与药物、电解质异常及中枢神经系统疾病有关。抗心律失常药物是引起尖端扭转型室速最常见的原因，如奎尼丁（奎尼丁性晕厥）、普鲁卡因胺、丙吡胺、氟卡因、恩卡因、胺碘酮和施太可等。
其他可引起晕厥的快速性心律失常有：快室率心房颤动和心房扑动、房室结折返性心动过速等。其机制除了因增快的心率使舒张期充盈和心输出量减少而出现低血压和晕厥外，此时心脏容量减小和心室收缩有力，从而兴奋心脏机械感受器，导致神经中介的晕厥。预激综合征发生的晕厥是由快速折返性室上性心动过速或心房颤动时的快室率反应引起的。
12 阿斯综合征的临床表现12.1 症状（1）轻者仅头晕、短暂眼前黑蒙，重者有晕厥发作或抽搐，主要取决于脑缺血时间和程度。
（2）晕厥发作时意识丧失，呼之不应。发作过后可有全身疲乏、酸痛、嗜睡等不适。
（3）晕厥反复发作者，可重复出现上述现象。
（4）晕厥发作时间通常短暂（＜30s＝，是心源性晕厥的特征。
12.2 体征（1）晕厥发作时面色苍白，呼吸往往有鼾声，若心脏搏动停止20～30s，则可出现叹息样呼吸、甚至陈施呼吸。
（2）因心律失常所致的晕厥发作时，体查无脉搏或无法数清每分钟脉搏次数，心脏检查无心音，或极速型心率而心音微弱。因心脏排血受阻者，听诊心脏有心音改变和相应杂音。
（3）晕厥发作时可有四肢抽搐现象。
（4）心脏恢复正常搏动后，面色转红，呼吸渐转稳定，意识也很快恢复，但可有近事遗忘现象。
13 阿斯综合征的并发症晕厥发作时若无保护措施则可致脑外伤、骨折，也可并发吸入性肺炎，甚至窒息等。
14 检查14.1 心电检查若心源性晕厥为心律失常所致，心电监护或普通体表心电图可发现心律失常是快速型还是慢速型，是室上性还是室性心律失常，对明确诊断和治疗都极有价值。24h动态心电图可发现某些相关的心律失常，并可判断心律失常与症状的关系。必要时作心电生理检查以鉴别晕厥的原因。
14.2 超声心动图晕厥发作时多难实施。发作间歇期可行该项检查，有利于排除因“心脏排血受阻的疾病”和“先天性心脏病”导致的心源性晕厥发作。
14.3 有关晕厥原因鉴别诊断的临床试验14.3.1 （1）倾斜试验是目前临床上检测血管迷走性晕厥的惟一手段。
①适应证：有晕厥发作史；仅有一次晕厥发作但造成严重损伤者，或特殊职业者（如驾驶员、飞行员、外科医生等）。
②禁忌证：有严重心脑血管疾病者不宜做倾斜试验。
③方法：60°～80°倾斜，倾斜时间为45min。
④判断标准：试验过程中发生晕厥或晕厥前症状伴有血压降低和（或）心率减慢者判为阳性。
14.3.2 （2）颈动脉窦 ***是诊断颈动脉窦综合征（CSS，颈动脉窦晕厥，颈动脉窦过敏综合征）的主要方法之一。可结合食管心脏电生理检查、阿托品试验等检查。
①适应证：有晕厥发作史的病人。
②禁忌证：有严重脑血管疾病、新近心肌梗死和颈动脉闻及杂音者。
③方法：病人取仰卧位，头略偏向对侧，准备好心电图机及袖带血压计以观察心率和（或）动脉收缩压的变化。术者用拇指 *** 相当于甲状软骨上缘水平的颈动脉膨大处或颈动脉搏动最强点，开始轻轻用力，逐渐增加拇指的压力，一般持续不超过15s，间歇10～15s后 *** 对侧颈动脉窦。禁忌同时按压双侧颈动脉窦。
④判断标准：出现以下情况判为阳性并以此进行分型诊断：A.心脏抑制型（占59%～80%）：心室停搏≥3s；B.单纯降压型（占11%～15%）：收缩压下降≥50mmHg（6.65kPa）；若有神经症状，即使收缩压下降仅≥30mmHg（4.0kPa）也属此型；C.混合型（占30%）：心脏抑制型合并血压降低；D.原发性脑型：血压和心率无变化，患者有晕厥前期症状，为颈动脉、大脑前动脉及椎基动脉系统的阻塞性疾病所致。
14.3.3 （3）立卧位血压和脉率的测定该项试验可诊断是否为 *** 性低血压（也称直立性低血压）所致晕厥发作。主要反映自主神经调节功能。
①方法：测量立位和卧位5min后的血压和心率。
②判断标准：立位收缩压下降30mmHg（4.0kPa）或平均动脉压下降≥20mmHg
（2.7kPa）判为阳性，可伴有直立位脑缺血症状。立位后心率不增快，也反映自主神经功能失调。
14.3.4 （4）瓦氏试验瓦氏试验（Valsalva’s test）可诊断是否为血管运动调节缺陷所致的晕厥发作。也主要反映血管神经的调节功能。
①方法：先让病人取直立位，深呼吸3次，再作1次深吸气后屏气，然后慢慢下蹲，同时用力做呼气动作至屏气不住时突然直立。
②判断标准：如有晕厥先兆或晕厥发作者，提示该病人血管运动调节有缺陷。
人体体表面积计算器 BMI指数计算及评价 女性安全期计算器 预产期计算器 孕期体重增长正常值 孕期用药安全性分级（FDA） 五行八字 成人血压评价 体温水平评价 糖尿病饮食建议 临床生化常用单位换算 基础代谢率计算 补钠计算器 补铁计算器 处方常用拉丁文缩写速查 药代动力学常用符号速查 有效血浆渗透压计算器 乙醇摄入量计算器
医学百科，马上计算！
15 诊断15.1 详细询问病史（1）起病形式：晕厥仅持续数秒钟，以高敏性颈动脉窦综合征、直立性低血压、房室传导阻滞、心跳停搏或室性心动过速可能性大。症状在数分钟内逐渐发展，应考虑过度换气综合征。在体力活动中发生的劳力性晕厥，多由器质性心脏病引起。咳嗽、排尿、排便、吞咽时发病的要注意情景性晕厥。转颈、刮胡子、穿紧领口衣时出现的晕厥应考虑颈动脉窦性晕厥。
（2）发作时的 *** ： *** 性低血压发生于从卧位迅速转变为站立位时。心脏传导阻滞引起的晕厥与 *** 关系不大。心悸伴突然发生的晕厥，而在仰卧位时很快恢复说明多为室上性心律失常所致。
（3）伴随症状：晕厥前有口唇及四肢麻木常见于过度换气综合征。晕厥时四肢抽搐，见于房室传导阻滞、心脏停搏或室性心动过速。心悸见于焦虑、异位性心动过速。
15.2 特殊检查对于某些原因未明的晕厥病人可作一些诱发试验以利于诊断。颈动脉窦高敏者可轻轻按压一侧颈动脉窦区。 *** 性低血压和心动过速可做卧立反射试验。咳嗽性晕厥可以Valsalva方法来诱发。连续心电监护或Holter记录可了解心律失常的情况及与晕厥的关系。心内电生理可进一步了解心律失常的情况并给予治疗。
直立倾斜试验主要用于诊断血管迷走性晕厥。正常人从卧位到直立倾斜60°只引起轻度收缩压下降、舒张压上升和心率加快。而有血管迷走性晕厥的病人在直立倾斜60°～70°，维持10～30min后。即出现晕厥。最近有人辅以硝酸甘油或异丙肾上腺上腺上腺素激发试验。由于耐受性差、特异性低，而限制了它的使用。
脑电图检查可鉴别晕厥和癫痫。癫痫病人在发作间期，约40%～80%病人显示异常。而晕厥病人则总是正常的。
16 鉴别诊断应与可能引起晕厥的其他疾病，如血管迷走神经性晕厥、直立性低血压晕晕厥、颈动脉窦晕厥、生理反射性晕厥、脑血管病晕厥、代谢性疾病和血液成分改变所致的晕厥和精神神经疾病所致的晕厥鉴别。与癫痫发作的区别：
16.1 癫痫发作可出现于任何 *** ，起病突然，发作前可有预感，但持续仅几秒钟。发作时常致外伤，有抽搐、眼向上翻、尿失禁、咬唇和意识紊乱。无意识的时间常持续几分钟，发作后有较长时间的昏睡状态。晕厥起病缓慢而无预感，发作短暂、神志很快恢复；发作后无昏睡状态。
16.2 癔症出现于有癔症个性的病人，不伴血压、心率或皮肤颜色的变化。发作时无抽搐、咬唇和两眼上翻。
16.3 低糖血症发作前有饥饿感、心跳加快、紧张不安和其他交感神经 *** 症状，继之意识丧失。意识丧失逐渐进展，未经处理可进入深度昏迷。急诊检查血糖低可肯定诊断。
17 阿斯综合征的治疗17.1 发现晕厥病人时（1）应立即将病人置于头低足高位，使脑部血供充分。将病人的衣服纽扣解松，头转向一侧，以免舌头后倒堵塞气道。
（2）局部 *** ，如向头面部喷些凉水或额部放上湿的凉毛巾，有助于清醒。如房间温度太低，应保暖。
（3）在晕厥发作时不能喂食、喂水。神志清醒后不要让病人马上站立，必须等病人全身无力好转后才能在细心照料下逐渐站立和行走。
17.2 预防晕厥视其发生的机制而定（1）血管迷走性晕厥病人应避免情绪激动、疲劳、饥饿、惊恐等诱发因素。
（2）情景性晕厥病人则应在排尿、排便、咳嗽、吞咽时注意 *** 等。
（3） *** 性低血压病人应避免从卧位突然站立，在起床前宜先活动腿部，然后慢慢地坐在床沿，观察有无头昏、眩晕感觉，而后才可下地行走；可使用弹力袜或腹带；麻黄堿可升高血压；盐可使细胞外容积增加，这些都有一定效果。
17.3 心动过缓型心律失常所致晕厥可使用增快心率的药物或安置人工心脏起搏器。
17.4 心动过速型心律失常所致晕厥可使用抗心律失常药物。对于室性心律失常，包括频发或多源室性期前收缩、室性心动过速、室扑、室颤等通常首选利多卡因，其次可选用普罗帕酮、胺碘酮等。有条件的单位，可首选电击复律。
17.5 QT间期延长引起的多形性室性心动过速（尖端扭转型室速）所致晕厥处理上不同于室性心动过速的常规处理。除可试用利多卡因外，禁忌使用延长复极的抗心律失常药物，包括所有Ⅰa类和Ⅲ类抗心律失常药。通常应给予增高心率的药物，如异丙肾上腺上腺上腺素静脉滴注或静脉使用阿托品；如无效则可行人工心脏起搏治疗，以保证心室率在100～120次/min。心肌缺血引起的QT间期正常的多形性室速所致晕厥，除病因治疗外，可按室速的常规治疗。极短联律间期的多形性室速，静脉使用维拉帕米（异搏定）有良效。
17.6 因急性心脏排血受阻所致的晕厥处理上嘱病人避免剧烈运动，防止晕厥发作；若有手术指征则应尽早手术治疗。
17.7 病因治疗明确心源性晕厥的病因后，应针对病因治疗，如纠正水、电解质及酸堿平衡紊乱，改善心肌缺血等治疗。大多数病人的晕厥呈自限性和良性过程。但处理时，医师应想到某些急需抢救的疾病，如脑出血、心肌梗死、心律失常和主动脉夹层。
18 预后Kapoor等对晕厥病人的前瞻性研究表明，心源性晕厥的年病死率为18%～33%，非心源性晕厥为0%～12%，不明原因者为6%。心源性晕厥的预后因其原发疾病的不同而有很大的差别。详情参考不同原发疾病的预后。
19 阿斯综合征的预防1.血管迷走性晕厥病人应避免情绪激动、疲劳、饥饿、惊恐等诱发因素。
2.情景性晕厥病人则应在排尿、排便、咳嗽、吞咽时注意 *** 等。
3. *** 性低血压病人应避免从卧位突然站立，在起床前宜先活动腿部，然后慢慢地坐在床沿，观察有无头昏、眩晕感觉，而后才可下地行走；还可使用弹力袜或腹带；麻黄堿可升高血压；盐可使细胞外容积增加，这些都有一定效果。
4.老年人发生晕厥是很危险的，易于晕倒后的头部外伤或肢体骨折。建议厕所和浴室地板上覆盖橡皮布，卧室和客厅宜使用地毯。室外活动宜在草地上或土坡上行走，不要站立太久。
20 相关药品氧、洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因、普鲁卡因胺、丙吡胺、胺碘酮、阿托品、硝酸甘油、甘油、异丙肾上腺素、肾上腺素、麻黄堿、利多卡因、普罗帕酮、维拉帕米
21 相关检查氧分压
治疗阿斯综合征的穴位 颈椎拼音：jǐngzhuī英文：cervicalvertebracervicalvertebraever...
内分泌拼音：nèifēnmì英文：internalsecretionincretionendocrin...
鬼心墓之事，在积尸星下。考大陵、积尸两星名义，与其应征事物之理，则大陵之星与本穴应症，颇为合洽。其或古...
大陵墓之事，在积尸星下。考大陵、积尸两星名义，与其应征事物之理，则大陵之星与本穴应症，颇为合洽。其或古...
三阳目录1 拼音2 英文参考3 疾病别名4 疾病代码5 疾病分类6 疾病概述7 疾病描述8 症状体征9 疾病病因10 病理生理11 诊断检查12 鉴别诊断13 治疗方案14 并发症15 预后及预防16 流行病学附：1 治疗变应性肉芽肿的中成药2 变应性肉芽肿相关药物 1 拼音biàn yìng xìng ròu yá zhǒng
2 英文参考allergic granuloma
3 疾病别名过敏性肉芽肿,变应性肉芽肿病,变态反应性肉芽肿病,过敏性肉芽肿症,过敏性肉芽肿性血管炎,ChurgStrauss 综合征
4 疾病代码
ICD:L92
5 疾病分类
风湿免疫科
6 疾病概述变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。
本病任何年龄皆可发病，男女的发病率比为1.1∶3，发病年龄从7 岁至74 岁均有报道。平均发病年龄大约为40 岁。本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两叁个月至数年发作1 次。急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。
7 疾病描述变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951 年Churg 和Strauss 将这一组疾病命名为过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angiitis and granulomatosis)。他们认为过敏因素在该病的发生过程中起重要作用。首次将此病从PAN 中鉴别开来，并提出本病可看作是PAN 与韦格内肉芽肿的中间型，或为吕弗硫综合征与韦格内肉芽肿的中间型。
8 症状体征本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两叁个月至数年发作1 次。急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。ChurgStrauss 综合征的主要表现见表1。
1.疾病的分期 Lanham 等将ChurgStrauss 综合征的发生发展分为3 个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10 年以上，有时可长达30 年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。③第叁阶段为系统性血管炎期。临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3 年)后出现。哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现
(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是ChurgStrauss 综合征最常见的初发症状。另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是ChurgStrauss 综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35 岁以后开始出现。在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。呈斑片状，边缘不整齐，弥漫性分布，无肺叶或肺段分布特点等。有时也可见有肺间质的浸润和双侧弥漫性结节性浸润，但很少形成空洞。有25%～50%的患者有胸膜的浸润，表现为胸腔积液和胸膜摩擦音，但一般出现较晚。有时也可见有肺门淋巴结肿大。
3.皮肤的表现 约2/3 的患者有皮肤的损害。这也反映了变应性肉芽肿以小血管受累为主的特征。主要表现为各种皮疹，例如类似于多形红斑的红斑丘疹性皮疹、出血性皮疹(瘀点或瘀斑)。有一半左右的患者可出现皮肤的紫癜。皮疹多见于四肢，尤其是肘部伸侧，其次是指(趾)处。30%的患者可出现皮下结节，好发于头皮及四肢末端。它与其他疾病中出现的结节有所不同，组织病理学改变有特异性，常表现为ChurgStrauss 综合征典型病例改变。皮肤的网状青斑也多见。
4.神经系统表现 ChurgStrauss 综合征的神经系统表现以外周神经受累为主，常表现为多发性单神经炎。发生率为63%～75%。运动和感觉异常的症状为非对称性的，主要见于下肢，特别是坐骨神经和它的腓侧和胫侧分支受累最常见。桡神经、尺神经和正中神经一般较少累及。多发性单神经炎不经治疗也可逐渐恢复，经治疗后可完全恢复而不留后遗症。在疾病晚期出现的外周神经受累，感觉异常比运动障碍更常见。本病较少累及中枢神经系统。最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎。
5.心脏表现 变应性肉芽肿常有心脏的受累，也是引起死亡的主要原因之一。可表现为充血性心力衰竭，严重的心功能不足等。Lanham 等报道有50%的患者可有心电图的异常，25%的患者可发展出现充血性心力衰竭。病理学主要表现为肉芽肿形成和冠状动脉血管炎。
6.消化系统表现 有17%～62%的变应性肉芽肿患者可出现消化道症状，包括腹痛、腹泻和胃肠道出血。其发生的机制可能是由于肠系膜血管炎(较常见)和肠壁的嗜酸性粒细胞浸润(较少见)。大量嗜酸性粒细胞浸润可表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎。部分患者黏膜下嗜酸性粒细胞浸润同时伴肉芽肿形成，可出现结节性肿块，压迫胃肠道，引起胃肠梗阻。嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜，引起腹膜炎，表现为腹水，内含大量嗜酸性粒细胞，有一定的特征性。结肠受累少见，表现为以回盲部和降结肠为主的多发性溃疡。病变侵犯肝脏或大网膜时常形成腹部包块。
7.肾脏表现 约16%～80%的患者有肾脏受累。变应性肉芽肿肾脏的损伤相对较轻，临床上主要表现为镜下血尿和(或)蛋白尿，有时可自行消退。但少数也可发展为严重肾功能不全而需要透析治疗。变应性肉芽肿的肾脏病理主要表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎，可有新月体形成。其他的表现还有肾的血管炎、肾间质的嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。
8.关节和肌肉表现 有20%～51%的患者有多关节痛和关节炎。关节炎一般在血管炎期出现，任何部位的关节均可受累，表现为游走性关节痛。肌痛也很常见，主要位于小腿部肌肉，呈痉挛性痛。腓肠肌痉挛性疼痛往往是变应性肉芽肿血管炎期早期表现之一。
9 疾病病因本病的发病原因尚不十分清楚，粉尘颗粒、禽类抗原和自身抗原可能是触发本病的主要原因。动物实验和临床研究均证明，CSS 是由免疫发病机制所造成。免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应、IgE 介导的Ⅰ型变态反应和致敏T 细胞介导的Ⅳ型变态反应，均可能参与本病的病理过程。进入体内的有机抗原能够直接激活补体旁路途径，从而使C3 裂解为C3b 和趋化因子C3a， C3a 可诱导体内的巨噬细胞释放溶酶体酶。该类酶进一步裂解补体产生更多的具有趋化作用的补体产物C3a、C5a 和C5、6、7，以及具有多种生物功能的C3b，C3b 进一步补充本身消耗，并激活巨噬细胞，从而形成一种炎症“放大反馈环”。这种机制可以解释肺及系统性肉芽肿性血管炎的形成。动物实验发现：巨噬细胞吞噬进入体内的抗原物质，使其本身释放溶酶体酶，后者可促使裂解C3 和其他补体成分，使之产生更多的趋化因子(C3a、C5a、C5、6、7)和C3b，补体激活旁路途径中的B 因子，与C3b 相互作用，可进一步裂解补体C3 同时致敏的B 淋巴细胞也可成熟为浆细胞分泌抗体，使抗体增多。根据抗原性质的不同，抗体的产生可为多克隆、多种类。当抗体在此与相应的抗原相遇，即可结合成抗原抗体复合物而沉积于血管壁上。此种免疫复合物可被巨噬细胞吞噬并将其激活。同时，趋化因子(C3a、C5a、C5、6、7)和黏附分子的作用可使中性粒细胞向免疫复合物沉积的部位定向移动，聚集吞噬免疫复合物，释放炎症介质和溶酶。激活的中性粒细胞和巨噬细胞可使炎症“放大反馈环”得到进一步加强。大量的实验资料证明，进入体内的有机抗原能直接激活致敏的T 淋巴细胞，CD4+或CD8+淋巴细胞在发病机制中起到重要作用，但在受损伤的部位也有CD22+B淋巴细胞的存在。被激活的T 淋巴细胞如可分泌大量的淋巴因子如IL1β、IL6和TGFβ1 岛等参与炎症过程，也可使巨噬细胞进一步活化。由于体内抗原呈持续性存在，最终可通过巨噬细胞介导的成纤维细胞的调节作用而导致纤维化。活化的巨噬细胞是造成免疫病理损伤的关键因素，它在致病抗原和诱导免疫病理损伤之间起著一种功能桥梁的连接作用。近年来的临床与组织病理学研究发现，病变血管损伤部位的免疫细胞种类取决于参与免疫病理损伤的反应类型。即浸润细胞主要为中性粒细胞时，损伤主要是由免疫复合物造成的。浸润细胞主要为淋巴细胞时，损伤主要是由细胞免疫介导的。本病血管损伤处的内皮下可见到中性粒细胞或其残骸。充分说明本病的血管炎与免疫复合物密切相关。另外，在损伤部位可出现嗜酸粒细胞浸润，从而说明IgE 对介导Ⅰ型变态反应起重要致病作用。除上述进入体内的有机抗原直接激活T 淋巴细胞释放的淋巴激活因子作用于巨噬细胞参与炎症反应之外，在血管损伤处尚可出现淋巴细胞浸润，这说明Ⅳ型变态反应也参与组织损伤过程。局部器官组织限制性免疫机制与本病肺部嗜酸粒细胞浸润有关；从患者的支气管冲洗液中获得的免疫活性细胞对自身肺组织具有反应性，而对其他自身组织无反应性，这说明局部器官限制性免疫机制对本病肺浸润起一定作用。
10 病理生理变应性肉芽肿的病理改变的基本特点是血管炎和血管外的坏死性肉芽肿，同时常伴有嗜酸性粒细胞浸润。血管炎可以是肉芽肿或非肉芽肿性的，动静脉可同时受累。在受累组织中的小动脉和小静脉一般均会出现坏死性炎症改变。而血管外的肉芽肿形成和纤维素样坏死约见于50%的病例中。典型的肉芽肿直径约1cm 或更大，常位于小动脉或静脉的附近。上皮样组织细胞环绕中央坏死区呈放射状分布，而中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞。肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少。吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见。在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。血管炎可累及动脉和静脉。它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征。在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润。血管外的小肉芽肿较为常见。血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及泌尿道等部中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞。肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少。吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见。在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。
在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。血管炎可累及动脉和静脉。它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征。在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润。血管外的小肉芽肿较为常见。血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及泌尿道等部。
11 诊断检查诊断：AG 的诊断通常要依照典型的临床和实验室资料来判断。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。Lanham 等提出：有反复哮喘病史数年，外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L；系统性血管炎累及两个或两个以上的肺外器官；血沉增高，ANCA 阳性；活组织检查有大量的嗜酸粒细胞浸润，即可肯定本病。
1.1990 年美国风湿病学会AG 分类标准(表2)，其敏感性为85%，特异性为99.7%。我们通过应用，认为此标准适用于临床。符合上述6 条标准中的4 条或4 条以上者，即可诊断为CSS。
2.诊断标准
(1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。
(2)嗜酸粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。
(3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布)。
(4)非固定性肺内浸润，X 线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。
(5)鼻旁窦病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史，X 线片上鼻旁窦模糊。
(6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。
具备以上6 项标准的4 条或4 条以上即可诊断。
至今为止，变应性肉芽肿的诊断主要还是依据临床和病理相结合。患者大多数在中年发病，常已有数年的哮喘病史。除哮喘以外，如有过敏性鼻炎和嗜酸性粒细胞增多，以及其他的系统性病变如单发性或多发性单神经炎、肺浸润、心肌病变等应考虑ChurgStrauss 综合征的可能。如果有哮喘、嗜酸性粒细胞增多及多发性单神经炎等症状，同时血清中有高滴度的抗髓过氧化物酶抗体或核周型抗中性粒细胞胞浆抗体存在则高度提示ChurgStrauss 综合征的诊断。
实验室检查：
1.一般检查 几乎所有活动期CSS 均伴有不同程度的贫血和血沉增快，也可出现血白细胞降低。贫血及白细胞减少可能与自身免疫反应有关。95%的患者嗜酸粒细胞可超过10%，其绝对数平均为12.9×109/L。当哮喘患者伴有嗜酸粒细胞1.5×109/L 以上时。应考虑本病的可能，但应至少反复检查3 次以上，并排除药物等干扰因素。
2.免疫学检查 75%的患者血清IgE 增高。几乎所有患者的发病与HBsAg 无直接关系。60%～70%的患者血清ANCA 阳性，其PANCA 和CANCA 具有同等的临床意义。
其他辅助检查：
1.影像学检查 CSS 患者的胸部X 线检查可出现一过性肺部浸润阴影，病程早期可表现为双中下肺网状改变，随着病情的发展，可出现斑片状或大片状阴影，有时肺部阴影可呈游走性。肠系膜动脉及肾动脉造影通常是正常的。
2.组织学检查 皮肤、肺部及肾脏等的任何一个受累器官或组织的活组织检查显示受累部位的血管肉芽肿样改变，并伴有嗜酸粒细胞浸润，对本病的诊断有重要价值。
12 鉴别诊断变应性肉芽肿应主要与其他的系统性血管炎相鉴别，同时还应与伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。
1.结节性多动脉炎变应性肉芽肿第叁阶段(系统性血管炎阶段)的许多临床表现与结节性多动脉炎相似。过去曾将变应性肉芽肿归纳在结节性多动脉炎中，两者均为系统性坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但结节性多动脉炎无哮喘和过敏病史，无嗜酸性粒细胞增多，两者鉴别并不困难。结节性多动脉炎与变应性肉芽肿的易受累部位也不完全一致，变应性肉芽肿常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少像结节性多动脉炎一样出现肾功能衰竭。结节性多动脉炎通常不侵犯肺，而变应性肉芽肿肺受累很常见。另外，结节性多动脉炎常与乙型肝炎病毒感染有关，而变应性肉芽肿征则无此特点。
2.韦格纳肉芽肿病 韦格纳肉芽肿病与变应性肉芽肿两者在临床上区别并不很困难。韦格纳肉芽肿病患者无哮喘和过敏病史，也很少有嗜酸性粒细胞增多。变应性肉芽肿上呼吸道的损伤一般是非坏死性的，而韦格纳肉芽肿则坏死性表现多见。此外，变应性肉芽肿与韦格纳肉芽肿病呼吸道以外病变的区别还有：变应性肉芽肿的肾脏损害常比韦格纳肉芽肿病要轻，极少有肾功能衰竭的表现，但韦格纳肉芽肿病常见。两者在病理上的表现也有明显不同。变应性肉芽肿患者皮肤病变比韦格纳肉芽肿病要多见。变应性肉芽肿易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿病则少见。另外，抗中性粒细胞胞浆抗体是一个重要的鉴别诊断工具：胞浆型中性粒细胞胞浆抗体和(或)抗蛋白酶3 抗体是韦格纳肉芽肿病的特异性免疫学指标，而变应性肉芽肿中的中性粒细胞胞浆抗体常为核周型或抗髓过氧化物酶抗体阳性。
3.高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome) 以外周血和骨髓中持续的嗜酸性粒细胞增多，同时伴有器官嗜酸性粒细胞的弥漫性浸润为特征。它与变应性肉芽肿有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Loftier 综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但与变应性肉芽肿相比，高嗜酸性粒细胞综合征的嗜酸性粒细胞增多更明显，且常有心肌内膜纤维化，无哮喘和过敏性病史。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害，肝脾及全身淋巴结肿大，血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿征很少有这些现象。高嗜酸性粒细胞综合征的组织活检无血管炎及肉芽肿的表现，对激素治疗效果不佳。
4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎常见于女性。特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘。但无肺外组织的受累。病理学上无血管炎和肉芽肿的表现。
5.PAN AG 与PAN 均属于血管炎疾病，以累及小动脉为主要病理特点，也可使小静脉受累；二者均有2/3 的患者可累及肾脏，但AG 以损伤肺和肾为主，又有哮喘为特征的临床表现，而PAN 则缺乏这一特点。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使CSS 得到理想的缓解效果，PAN 对此治疗反应效果欠佳。
6.韦格内肉芽肿 其病理改变为上呼吸道和(或)肺的坏死性肉芽肿，肾小球肾炎和全身小动脉、静脉血管炎，组织病理学方面仅可见到有少许嗜酸粒细胞浸润，患者无哮喘发生，最终多死于尿毒症。而本病常无上呼吸道和肾的进行性发展的肉芽肿和肾功能不全，仅表现为一过性肺浸润所致的反复发作性哮喘。韦格内肉芽肿主要是PANCA 阳性，AG 则主要为CANCA 阳性。
7.慢性嗜酸粒细胞性肺炎 此病以女性多发，一般不累及肺外器官和组织，亦无肉芽肿和血管炎的组织学特点，易与AG 鉴别。
8.特发性嗜酸粒细胞增多综合征 本病与AG 共同的组织学特点是血液、骨髓和其他多器官、多系统的嗜酸粒细胞浸润，且在血中的嗜酸粒细胞较AG 更高，并可伴有典型的心肌纤维化。但常无哮喘发作，也无血管炎和肉芽肿的组织学特点。
9.伴有嗜酸粒细胞增多症的过敏性肺曲菌病 本病可使血清IgE 明显增高，痰中可查到病原体，皮肤过敏试验阳性，再结合其他临床和胸部X 线检查，与AG 鉴别不难。
13 治疗方案糖皮质激素和免疫抑制剂，特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗：1.0mg/(kg?d) 泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。一般应早晨顿服。对于重症患者，特别是有重要脏器损伤或严重的多发性单神经炎患者，目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗，治疗的剂量常根据经验而定，常为15mg/(kg?d)静脉滴注，连用3 天。一般而言，变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好：过敏性症状及嗜酸性粒细胞增多可很快好转。大多数患者的血管炎也可得到缓解。当病人的临床症状得到明显好转和血沉降至正常后(通常在1 个月以内)，泼尼松可开始减量。但通常糖皮质激素很难完全撤除，因为哮喘一般需要低剂量的激素(10～15mg/d)维持治疗。
环磷酰胺一般作为二线药物使用。主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服，同时还应加用糖皮质激素治疗，疗程不应超过1 年。环磷酰胺也可用静脉冲击治疗，一般剂量为每次800～1000mg，每月1 次。环磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制、卵巢功能衰竭、诱发肿瘤及严重感染等。环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道，有待于进一步的探索。
14 并发症最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎。心脏受累时可表现为充血性心力衰竭，严重的心功能不足等。病变侵犯肝脏或大网膜时常形成腹部包块。
15 预后及预防预后：变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。Lhote F 等分析了342例ChurgStrauss 综合征病例，发现下列5 个因素(fivefactors score，FFS)与疾病的预后有明显的关系：①蛋白尿＞1g/d；②肾功能不全[血清Cr＞140μmol/L (1.58mg/dl)]；③心肌病；④胃肠道受累；⑤中枢神经系统受累。当FFS＝0 时，5 年死亡率为12%；当FFS＝1 时，5 年死亡率为26%；当FFS≥2 时，5年死亡率为46%。因此判定FFS 有助于及时选择适当的治疗及对预后的判定。经治疗后完全缓解的变应性肉芽肿患者一般很少复发，5 年的生存率可达80%。Lanham 等分析了引起ChurgStrauss 综合征死亡的原因，结果发现大约有一半(48%)的病人死于心功能衰竭或心肌梗死，其他引起死亡的原因有肾功能衰竭(18%) 、脑出血(16%) 、胃肠道穿孔或出血(8%) 、哮喘危象(statusasthmaticus)(8%)和呼吸衰竭(2%)。AG 的治疗需要采取综合性措施，特别是在急性发作期更需要如此。急性发作期糖皮质激素是AG 的主要治疗药物之一，可迅速缓解病情。可用泼尼松龙或琥珀酸氢化可的松6～8mg/(kg?d)，连用3 天小剂量冲击治疗。也可用氢化可的松200～600mg 或地塞米松20～40mg 静脉滴注。症状缓解和外周血嗜酸本相同，但本病除具有肌层动脉受累外，尚有不同程度的毛细血管前动脉、毛细血管和微静脉损伤。毛细血管的病理特征为伴有灶性、节段性坏死的血管炎，这也是出现非血小板减少性紫癜的原因。在组织内或较大的血管壁内和血管外，可出现特征性肉芽肿反应。肉芽肿分急性期和慢性期。急性期的组织病理学改变为病变组织内出现嗜酸粒细胞浸润，其数量可达70%～80%。随着病情的缓解，嗜酸粒细胞逐渐减少，但并不完全消失。在亚急性期，损伤部位可以出现嗜酸渗出物、巨噬细胞和多核巨细胞，巨细胞为异型或郎汉斯型，同时还可出现浆细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。慢性期可出现纤维蛋白样坏死灶，其周围类上皮细胞呈放射状排列。肉芽肿的好发部位为肺脏，可出现50μm ～1mm或更大的肉芽肿灶，亦可融合成数厘米大的块状物，类似嗜酸粒细胞肺炎。其次要受累的部位为皮肤、胃肠道、脾、心血管和肾脏。
预防：
1.一级预防
(1)加强营养，增强体质。
(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。
2.二级预防 早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制肺的感染。
3.叁级预防 注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。慎重使用药物，防止过敏的发生。应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。
16 流行病学变应性肉芽肿是一种少见病。其发病率目前尚不清楚。早期都将它归到结节性多动脉炎组中。本病任何年龄皆可发病，男女的发病率比为1.1∶3，发病年龄从7 岁至74 岁均有报道。平均发病年龄大约为40 岁。
治疗变应性肉芽肿的中成药 小儿止咳糖浆本品不宜与阿司匹林同时服用。2、当本品性状发生改变时禁止服用。3、小儿应在成人监护下服用。4、请将...
小活络丹致炎症均有显著的抑制作用，对炎症的渗出、水肿、肉芽肿、白细胞游走、PGE合成也有明显的抑制作用，且...
枳实消痞丸维生素P样活性，能降低毛细血管的通透性，对炎性肉芽肿也有抑制作用；柚皮苷具有较强的清除超氧阴离子作...
更多治疗变应性肉芽肿的中成药变应性肉芽肿相关药物 哈西奈德乳膏
降低DNA的合成，也影响DNA的修复，结果使表皮变薄，尤其对胶原的合成影响最大。4．免疫抑制作用本...
哈西奈德溶液降低DNA的合成，也影响DNA的修复，结果使表皮变薄，尤其对胶原的合成影响最大。4.免疫抑制作用本...
哈西奈德软膏降低DNA的合成，也影响DNA的修复，结果使表皮变薄，尤其对胶原的合成影响最大。4.免疫抑制作用本...
哈西奈德乳膏降低DNA的合成，也影响DNA的修复，结果使表皮变薄，尤其对胶原的合成影响最大。4.免疫抑制作用本...
哈西奈德软膏
