诊断及治疗css综合征

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诊断及治疗css综合征,第1张

Churgstrauss 综合征（Churgstrauss syndrome ,CSS）又称变应性肉芽肿血管炎或过敏性肉芽肿性血管炎是一主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎。最早Churg 和Strauss 于1951 年首先报道了13 例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎，故得名。

结合临床特点以及体检发现多能作出诊断。除了哮喘和嗜酸性粒细胞升高，皮肤病变、肾脏病变以及多发性单神经炎是本病的特征，其中肺部病变是最显著的特征，对于成人出现变应性鼻炎和哮喘并有嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS 的诊断，并注意寻找其他部位的系统性血管炎。1984 年，Lanham 曾建议根据临床和病理发现进行诊断，须符合3条要求：哮喘、嗜酸性粒细胞计数>1500 / ml 以及累及2 个或2 个以上器官的系统性血管炎。

糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗应为首选治疗，出现危及生命的脏器受累时还可选用大剂量激素静脉冲击治疗。其他的治疗还包括静脉用丙种球蛋白（IVIG）、IFN-a以及血浆置换，后者对病变过程无改善。具体用药可参考韦格纳肉芽肿的治疗。

基因突变的先天性疾病：先天性愚型，又称21三体综合征和唐氏综合症（这是有遗传物质改变引起的）

侏儒症由于多种原因导致的生长素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育，多数与遗传有关，一般智力发育正常。